Caroli ká arun: Aisan ati itọju

Caroli ká arun jẹ a gidigidi eka ti iṣẹ-ṣiṣe idamu ti ẹdọ, okunfa ati itoju ti o le fa pataki isoro fun onisegun.

Ohun ti jẹ a arun

Caroli Arun - toje aisedeedee inu ẹdọ arun to šẹlẹ nipasẹ awọn imugboroosi ti awọn bile ducts, be inu awọn ara. O ti wa ni characterized ni wipe awọn deede ijabọ ti wa ni disrupted bile stagnation waye ati awọn oniwe-accession ikolu. Igba ti arun jẹ wọpọ ni awọn ọkunrin, ati awọn ti o bẹrẹ pẹlu ewe tabi adolescence. Awọn ilọsiwaju ti awọn pathological ilana da lori iye ati ìyí ti ibaje si ducts inu awọn ẹdọ.

iwa ti arun

Lati ọjọ, ohun ominira classification ti Caroli ká arun oogun ti sonu. Sibẹsibẹ, pelu yi, nibẹ ni o wa meji ti o yatọ iwa ni arun na. Ni igba akọkọ ti fọọmu ti wa ni characterized ni wipe awọn baje biliary patency, pẹlu awọn tetele Ibiyi ti okuta.

Awọn keji fọọmu ni nkan ṣe pẹlu aisedeedee inu wiwu fibirosis. Ni idi eyi, nibẹ ni kan diẹ imugboroosi ti ducts ati awọn Ibiyi ti okuta jẹ ṣee ṣe, biotilejepe o le ma waye ni nigbamii ipo ti ni arun na.

To ti ni ilọsiwaju bile ducts le wa ni ti sopọ si awọn agbegbe ti cystic ẹdọ ati bayi visualized ipin odi thickening ni cyst lumen.

okunfa ti

Caroli arun ntokasi si a aisedeedee inu arun dide nitori si ohun autosomal recessive mode ti ilẹ-iní. Ti o ba ni sunmọ ebi pẹlu kan iru Ẹkọ aisan ara, lẹhin ibi ti awọn ọmọ lẹsẹkẹsẹ nilo lati se kan okeerẹ ibewo, bi nibẹ ni kan ti o tobi nínu ti ran on hereditary arun.

Ni diẹ ninu awọn igba miran, arun ti wa ni tun darapo nipa miiran pathological ségesège ti ẹdọ, eyi ti gidigidi complicates awọn itọju.

Awọn ifilelẹ ti awọn aami aisan

Caroli ká arun aisan le farahan ara wọn ni a patapata eyikeyi ori ni omode ati odo eniyan. O jẹ ṣee ṣe lati gbe awọn ifilelẹ ti awọn ẹya ara ẹrọ ti ni arun bi:

• inu irora;
• iba;
• diẹ yellowness ti awọn ara;
• ẹdọ gbooro lori fifi.

Samisi isẹgun manifestations ti arun ti wa ni igba ni nkan pẹlu awọn iṣẹlẹ ti igbona. Besikale Caroli arun ti wa ni ayẹwo ni akọ ọmọ. Ni ohun exacerbation ti a didasilẹ ilosoke ninu awọn ipele ti bilirubin ati sẹẹli ẹjẹ funfun ti.

isẹ ti wa ni

Bíótilẹ o daju wipe awọn àpẹẹrẹ ti awọn arun to so, sugbon o jẹ tun ti iwa ti ọpọlọpọ awọn miiran ẹdọ ségesège. Deede okunfa ati lati mọ awọn ti ṣee ṣe Caroli ká arun ni US ati nigba CT. Se isiro tomography wa ni kà ọkan ninu awọn julọ ti alaye awọn ọna ti ibewo, nitori ti o ti le ri daradara to gbogbo awọn lile ti awọn ofin. Ni afikun, endoscopic cholangiography le wa ni ti beere fun okunfa.

Ẹdọ iṣẹ igbeyewo fun igba pipẹ ko ni yi, sibẹsibẹ, pẹlu awọn lilọsiwaju ti ni arun ati ki o pẹ iredodo ilana ni awọn biokemika onínọmbà ti ẹjẹ le ri gbogbo awọn ami ti cholestasis.

Nitori alaisan ni o wa ni ewu ti cholangiocarcinoma, awọn afikun yẹ ki o wa ni ti gbe jade ati serological waworan fun awọn niwaju tumo asami.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn itọju

Ni niwaju Caroli arun itọju itọnisọna gbọdọ šakiyesi kùnà, nitori yi Ẹkọ aisan ara ni onitẹsiwaju ni iseda. Itoju tumo si nipa awọn ohun elo ti ọrọ-julọ.Oniranran egboogi, ati ursodeoxycholic acid isakoso ipo lati se kalkulosi Ibiyi.

Ni afikun, awọn itọju ninu:

• analgesics;
• litholysis okuta;
• biliary idominugere.

Lori accession, cholangitis, tabi awọn miiran ilolu ti purulent ailera ni ko si yatọ si lati awọn itọju ti kokoro cholangitis. O ṣe pataki lati yọ awọn pus ati ki o si ìwẹnumọ wa ni ti gbe jade ninu awọn bile iwo, ati ki o gbẹyin egboogi to ran yọ ikolu.

Ni isẹ ni ošišẹ nikan ninu ọran ti loorekoore exacerbations tabi doko lilo ti Konsafetifu imuposi. Iwọn didun ti ise intervention le yatọ ni riro. nikan okuta tabi awọn biliary awọn ọrọ le wa ni kuro.

Ni awọn nla ti gidigidi lagbara imugboroosi awọn ọrọ ati ki o biliary bile ipofo, awọn abẹ le se awọn yiyọ ti ọkan kíndìnrín ti ẹdọ. Ni igba miran àìdá, niwaju ẹdọ ikuna tabi degeneration abuda ni a iro tumo, a ẹdọ asopo le wa ni niyanju lati kan sunmọ ojulumo.

Fun esi to dara, julọ awọn onisegun so lilo diẹ ninu awọn ẹdọ ise abe ani ninu awọn isansa ti àìdá aisan ninu ni ibẹrẹ ipo ti ni arun na. Igba, sibẹsibẹ, niwaju ikolu ni a contraindication to abe. alaisan iwalaaye oṣuwọn lẹhin ti ise abe pẹlu aisedeedee inu fibirosis ti a ti afikun ohun ti ayẹwo cholangitis nigba abe, jẹ dipo kekere.

Piroginosis yi arun oyimbo unfavorable, niwon ìfàséyìn le ṣẹlẹ lori opolopo odun ,. Sibẹsibẹ, gan ṣọwọn ti o àbábọrẹ ni ikú ti awọn alaisan.

Caroli arun

Caroli Arun oyimbo igba ni nkan ṣe pẹlu aisedeedee inu wiwu fibirosis, Abajade ni ohun Caroli arun. Mejeji ti awọn wọnyi pathologies ti wa ni akoso nipasẹ awọn fere aami fọọmu biliary ségesège ni ẹdọ àsopọ ni awọn ipele ti oyun idagbasoke. Awọn dídùn wa ni jogun nipa a sunmọ ojulumo ati awọn fi inu irora ati ẹjẹ lati esophageal varices. Neonates le jẹ kan apapo ti awọn ifilelẹ ti awọn àpẹẹrẹ ti aisedeedee inu wiwu fibirosis, Caroli arun ati polycystic Àrùn arun.

Arun yi ntokasi si a aisedeedee inu bile iwo cyst, sibẹsibẹ, o jẹ ohun ti toje ati okeene ni eniyan ori labẹ 30 years. Ni awọn igba akọkọ ti ọdun diẹ ti Ẹkọ aisan ara waye fere asymptomatic, bi gun bi awọn imugboroosi ti awọn bile ducts ko ba mu ipofo ti bile, eyi ti yoo ṣẹda awọn ipo fun awọn Ibiyi ti okuta ati accession ikolu. Ti o ba ti lo pọ pẹlu awọn miiran šakiyesi ami ti jaundice, o tọkasi niwaju cholangitis.

O se ni pato osi-apa ẹdọ bibajẹ, sugbon o tun le je kan meji-ọna ninu awọn igba.

Ni awọn igba miiran, ẹdọ jẹ ki lagbara ti o le ni ipa miiran ara ti. Nítorí náà, ọkan ninu awọn ilolu le ti wa ni kà bi awọn iṣẹlẹ ti kidirin ikuna.