Harlequin Ichthyosis ati awọn miiran iru ti ẹru arun

Labẹ ichthyosis ntokasi si ṣẹ ti keratinization ti awọn ara àsopọ. O j'oba ni pato oro ti o ni gbogbo irisi wọn jẹ gidigidi reminiscent ti eja irẹjẹ. O tä siwaju ni ibamu si awọn iru ti dermatosis ati ki o le ti wa ni jogun.

Arun le waye lori akoko tabi jẹ aisedeedee inu (harlequin ichthyosis). Awọn gangan idi fun awọn oniwe-iṣẹlẹ ti ko sibẹsibẹ a mulẹ. Bakanna ni, a le so pe o ndagba nitori jiini iyipada. Nmu oye ti awọn amino acids ninu ẹjẹ nyorisi si ni otitọ wipe dojuru amuaradagba ti iṣelọpọ, sugbon nitori ti excess idaabobo dojuru sanra ti iṣelọpọ. Iru manifestations o wa ami ti jiini ikuna ti o le ja si ichthyosis.
Thermoregulation alaisan fowo. Nitori nmu aṣayan iṣẹ ti ensaemusi cutaneous respiration lakọkọ ti wa ni onikiakia, nfa iṣoro pẹlu awọn tairodu ẹṣẹ, oje keekeke, gonads. Fere nigbagbogbo o jẹ ṣee ṣe lati mo daju keratin aipe, nini kẹtalelogun ni be.
Nigba ti okú ẹyin ti wa ni kọ nipa ichthyosis jẹ lalailopinpin o lọra. Fun idi eyi, awọn awọ ara ti horned irẹjẹ bẹrẹ lati han. Lori akoko, laarin awọn meji bẹrẹ lati accumulate awọn amino acid itaja. Ara lati yi solidifies. Education so si kọọkan miiran, yọ wọn farapa.

Harlequin ichthyosis

Yi fọọmu ti ni arun ni julọ àìdá. Awọn o daju ni wipe awọn Harlequin ichthyosis ba waye ninu oyun, ti o jẹ ni inu. Arun ti wa ni jogun ni ohun autosomal recessive ona. Rẹ akọkọ manifestation le ri tẹlẹ lẹhin ti awọn senturi ọsẹ ti oyun idagbasoke.
Harlequin Ichthyosis fa awọn awọ ara ti a ọmọ ikoko jẹ bi a ikarahun. Ni ninu awọn "ikarahun" ti awọn atilẹba dudu visors. Won sisanra le le to si ọkan centimeter. Nwọn ara wọn ti tokasi, alapin ati ipon.
Laarin awọn apata ti o le wo awọn dojuijako. Harlequin Ichthyosis dun gbogbo ara ati paapa ni oju. Apesile ninu apere yi ni lalailopinpin unfavorable. Children ti wa ni ku Gere. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe awọn ẹru arun ni ipa lori gbogbo ara ti. Dajudaju, awọn aye ti yi di soro. Eleyi ichthyosis jẹ tun nitori si jiini iyipada. Awọn ọmọ ti wa ni ru gbogbo awọn ilana ninu ara, idaabobo ti wa ni pọ. Ajesara ni awon ti a bi pẹlu arun fere ko lagun keekeke ti ṣiṣẹ lalailopinpin buburu.

vulgar ichthyosis

Yi eya waye Elo siwaju nigbagbogbo ju awọn miran. O si gbe nipa iní. Rẹ akọkọ ami le ri ni oṣù kẹta ti aye. Ni awọn igba miiran, awọn aisan bẹrẹ lati han Elo nigbamii.
Nigbati o ibinujẹ awọn ara dada, o di ti o ni inira ati ki a bo pelu irẹjẹ. A eniyan ti o wa ni gbogbo ko ni fowo. Alaisan ni iriri awọn iṣoro pẹlu awọn kidinrin, ẹjẹ eto, ẹdọ.

X-ti sopọ mọ recessive ichthyosis

Ti o han nikan ni omokunrin. Ni igba akọkọ ti aisan le wa ni woye ni awọn keji ọsẹ ti aye. Fun yi iru iwa brown-dudu irẹjẹ lori ara. Awọn awọ ara jẹ bi ejò kan tabi ooni. Arun le wa ni nkan ṣe pẹlu warapa le ja si opolo retardation.

Ichthyosis: itọju

O da lori gbogbo awọn idibajẹ ti ni arun na. ichthyosis itọju le ti wa ni ti gbe jade ni adaduro ipo tabi ile ìgboògùn igba. Alaisan sọtọ a gan gun papa ti vitamin. Pẹlu si ti yan lipotropic - o iranlọwọ yago fun awọn solidification ti irẹjẹ. Bakannaa, igbese ti wa ni ya lati pada ni ajesara.

Ma lo homonu ailera. Fun agbegbe itọju le ni itoju pẹlu potasiomu permanganate irẹjẹ, baby ipara ati bẹ lori.

Arun progresses gan ni kiakia, eyi ti o tumo si wipe idaduro yoo ja si ohun ti yoo ni lati le ṣe mu ati awọn ti abẹnu ara ti.