Jc sclerosing cholangitis: Àpẹẹrẹ, Okunfa ati itọju

Sclerosing cholangitis - arun kan ti ẹdọ bile ducts ninu eyi ti wọn Odi onibaje iredodo bẹrẹ. Awọn esi ti awọn oniwe-Oti ni o wa lakọkọ sclerosis, m. E. Rirọpo pẹlu aleebu àsopọ. Eleyi Ẹkọ aisan ara ni o ni ko ifẹsẹmulẹ ibasepo pẹlu miiran ẹdọ arun, sugbon igba nyorisi hihan ilolu lati yi ara. Ni oni article, a yoo se alaye idi ti sese sclerosing cholangitis. Àpẹẹrẹ ati itoju ti ni arun yoo tun ti wa gbekalẹ si akiyesi rẹ.

anatomical itọkasi

Bile jẹ ẹya pataki ẹyaapakankan fun awọn ti ngbe ounjẹ ilana. O ti wa ni lowo ninu awọn didenukole fats, mu ki awọn iṣẹ-ṣiṣe ti nkan inu ensaemusi ati stimulates peristalsis. Bile continuously gbe ẹdọ ẹyin - hepatocytes. Fun ọjọ kan bi awọn kan abajade ti won lekoko iṣẹ ti wa ni gba nipa 1 lita ti omi bibajẹ. Lẹhin ti, awọn bile ti nwọ awọn àpòòtọ ati awọn duodenum.

Outflow yomijade ṣeto nipasẹ pataki ducts. Bi nwọn wá ni intrahepatic ati extrahepatic da lori awọn ipo. Bi abajade ti stagnant lakọkọ, ilaluja ti pathogens tabi awọn miiran idi, awọn ducts le di ti daranjẹ. Ni akoko kanna soro nipa awọn idagbasoke ti iru arun bi cholangitis. Pathological ilana nigbagbogbo ni o ni kan ti o yatọ etiology. Nitorina, o ti wa ni ti ya sọtọ wọnyi eya: majele ti, kokoro, helminthic, sclerosing. Last jẹ lalailopinpin toje, sugbon ti wa ni characterized nipa àìdá.

Sclerosing cholangitis pin si meji awọn fọọmu: jc ati Atẹle. Kọọkan ti wọn wa ni characterized nipasẹ kan pato ti ṣeto ti aisan ati dajudaju. Ni akọkọ nla ti o tumo si a onibaje arun ti o ti wa ni de pelu slo ti bile ati ki o ko purulent igbona ducts, iparun wọn ati rirọpo nipa àsopọ. Secondary fọọmu Ẹkọ aisan ara ndagba labẹ awọn iṣẹ ti majele ti oludoti. Ni toje igba, awọn oniwe-iṣẹlẹ wa ni ṣẹlẹ nipasẹ insufficient ẹjẹ ipese. Ni yi article a yoo fojusi ninu diẹ apejuwe awọn lori awọn jc iyatọ ti ni arun na.

Finifini apejuwe ti ni arun

Jc sclerosing cholangitis wa ni classified bi toje pathologies ti awọn biliary eto. Ni ibamu si awọn iṣiro data, o ti wa ni ayẹwo ninu ọkan ninu merin awon eniyan fun 100 ẹgbẹrun olugbe. Siseto idagbasoke ti arun din hihan igbona ni kekere wiwu ducts. Bayi nibẹ ni a lile wọn. Maa ni lqkan ki o si dibajẹ awọn ikanni nipasẹ eyi ti bile óę sinu nkuta. Stagnant lakọkọ waye si awọn intercellular aaye ti ẹdọ, Abajade ni cirrhosis.

Ani ni opin orundun to koja ti o je ṣee ṣe lati ṣe iwadii arun nikan lẹhin abẹ tabi autopsy. O ṣeun si awọn idagbasoke ti oogun loni aisan le ṣee wa-ri Elo sẹyìn. To kan ti o tobi iye ni ifaragba si o nipa awọn ọkunrin ori 25 to 40 years. Awọn wọnyi ni aala ni o wa gan ni àídájú, nitoripe ni arun le jẹ asymptomatic fun igba pipẹ. Ma ni àpẹẹrẹ ti iredodo ro fun wa nbẹ arun, kólitisí elégbò ati cystic fibirosis.

Awọn okunfa ti cholangitis

Awọn gangan okunfa ti arun wa ni aimọ. Onisegun ti ya sọtọ ẹgbẹ ti okunfa ti o mu o ṣeeṣe ti awọn oniwe-iṣẹlẹ. Lara wọn ni o wa:

• jiini predisposition;
• Kokoro-ṣiṣe ni ara;
• propensity to wa nbẹ şe;
• ifihan lati majele ti oludoti.

Lara awon okunfa ti ni a fun ni ayo jiini ise sise. Ojulowo atilẹba ti o ti yi o daju ni o wa afonifoji-ẹrọ ti awọn arun lãrin ebi ẹgbẹ.

isẹgun aworan

Lori awọn ailment fun opolopo odun ni o le wa asymptomatic tabi pẹlu ìwọnba aisan. Alaisan igba ko le sọ gangan nigba ti o han nfihan sclerosing cholangitis aisan. Ẹkọ aisan ara ti wa ni ri nipa anfani lati ri dokita nipa miiran ilera isoro. Ni akoko ti okunfa fi han akọkọ ami ti aisan - pọ ošuwọn ti wiwu ensaemusi.

Bi arun progresses ati awọn isẹgun aworan ayipada. Lara awọn oniwe-akọkọ àpẹẹrẹ ti awọn wọnyi gbọdọ wa ni afihan:

• rirẹ, ibakan sleepiness;
• dara to yanilenu;
• Yellowing ti awọn mucous tanna ati ara;
• igbega awọn iwọn otutu to subfebrile iye;
• aching irora ni ọtun subcostal agbegbe, yoo si awọn ọrun tabi li ejika rẹ;
• nyún;
• ọpọ xanthomas;
• die ninu osi oke igemerin, Abajade lati gbooro ti awọn Ọlọ;
• ti mu dara si pigmentation ti awọn ara.

Ma, jc sclerosing cholangitis rin iredodo ifun arun. Awọn wọnyi ni kólitisí elégbò, Crohn ká arun.

awọn ọna ti okunfa

Ti o ba ti o ba fura a arun yẹ ki o lẹsẹkẹsẹ wá iranlọwọ lati a dokita. Ibewo ti awọn alaisan bẹrẹ pẹlu awọn iwadi ti awọn oniwe-itan, ẹdun ọkan ati ki o jc aisan. Lẹhin ti o, tẹsiwaju si ti ara ibewo. Alaisan le jẹ scratches lori ara, àìdá jaundice. Fifi ni maa n ri ilosoke ti ẹdọ ati Ọlọ.

Ni ibere lati jẹrisi awọn alakoko okunfa ti awọn alaisan rán fun siwaju ibewo. O pẹlu awọn wọnyi akitiyan:

• ẹjẹ igbeyewo (ni excess ti ifi ti leukocytes ati ESR tọkasi iredodo);
• Inu olutirasandi;
• elastography ẹdọ (laaye lati siro body elasticity);
• retrograde cholangiopancreatography (radiography lilo itansan);
• ẹjẹ Biokemisitiri (ni jc sclerosing cholangitis woye nmu ẹdọ ensaemusi);
• MRI;
• Ẹdọ ayẹwo iṣu-ara (yi ọna ti iwadi iranlọwọ lati da awọn agbegbe ti fibirosis).

Awọn wọnyi ni awọn ọna gba awọn iwadi lati jẹrisi awọn jc sclerosing cholangitis. Okunfa ti arun tun nran mọ awọn idibajẹ ti awọn pathological ilana. Ni lapapọ nibẹ ni o wa mẹrin:

1. Portal. O ti wa ni characterized nipasẹ hihan puffiness ati wiwu fibirosis ducts.
2. Periportal. Àpẹẹrẹ ti akọkọ ipele ti wa ni gbelese nipa a diẹ oyè fibirosis ati iparun lakọkọ ducts.
3. Septal. Ni yi ipele ti ni arun nibẹ ni o wa ni ibẹrẹ ami ti cirrhosis.
4. Cirrhotic. Characterized nipa kan ni kikun-fledged idagbasoke ti biliary cirrhosis.

Da lori awọn esi ti eka ibewo dokita prescribes ailera.

itọju Awọn itọsọna

Itọju ailera ni arun yi ni Eleto arresting awọn iredodo ilana, awọn gbigba bile sisan ati detoxification ti awọn ara. Lati yi opin, awọn Konsafetifu ati ki isẹ awọn ọna ti awọn itọju ti a lo ni igbalode oogun. Ni akọkọ nla tumo si gbígba ati lilẹmọ si kan ti o muna onje. Surgery ti ni itọkasi ni àìdá igba, nigbati Konsafetifu itọju kuna. Asayan ti kan pato ọna ti awọn itọju jẹ soke si dokita.

Awọn lilo ti oloro

Da lori awọn idibajẹ ti awọn arun, o le ti wa ni sọtọ si ibusun isimi ki o si rara eyikeyi idaraya. Ti o ba ti a alaisan ti wa ni ti oro kan nipa awọn àìdá irora, o si ogun ti antispasmodics ( "No-spa", "Spasmobru").

Lati da awọn iredodo ilana ran awọn wọnyi oloro:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). Nwọn si dojuti awọn aṣayan iṣẹ ti awọn ma.
2. Antifibrogennye tumo si. Won akọkọ igbese ti wa ni Eleto ni awọn imukuro ti fibirosis, ati idena ti wọn si siwaju sii idagbasoke.
3. Glucocorticosteroid homonu ( "Prednisolone"). Ti won ran din igbona.

Awọn lilo ti awọn wọnyi oogun laaye lati bori awọn ibẹrẹ ipele ti idagbasoke ti jc sclerosing cholangitis. Àpẹẹrẹ arun igba se asiwaju deede aye fun alaisan. Yun awọ-ara, ti ounjẹ ngba isoro ati dyspepsia - gbogbo awọn wọnyi lile ni a odi ikolu lori wọn ilera. Nitorina afikun ohun ti sọtọ symptomatic itọju ailera. O ni gbigba wiwu ( "Essentiale"), inu ensaemusi ( "Creon") ati oogun lati se imukuro nyún. Oloro ti wa ni nigbagbogbo ti a ti yan leyo, mu iroyin sinu awọn ìwò isẹgun aworan ati awọn alaisan ká majemu.

onje Awọn ẹya ara ẹrọ

Alaisan ni won soto si agbara "tabili nọmba 5". Nigba ti yi onje yẹ ki o idinwo agbara ti ọra, sisun ati ki o lata n ṣe awopọ. Animal fats ti wa ni preferable lati ropo awọn ohun ọgbin. Ni afikun, o jẹ pataki lati patapata imukuro lati onje pastry ati awọn didun lete, ekan unrẹrẹ ati berries, chocolate, oti, meats ati marinades.

Aiye funni ni lati lo titẹ si apakan eran / eja, diẹ ninu awọn orisi ti akara, porridge lori omi. O tun le je ifunwara awọn ọja, oyin, pasita Obe Ewebe omitooro.

Nigbati awọn okunfa ti "jc sclerosing cholangitis" itoju pẹlu gbígba ati onje yoo kan rere esi nikan ninu ni ibẹrẹ ipele. Ti o ba ti akoko yi ti ni padanu, o yoo beere abẹ.

ise abe intervention

Konsafetifu arannilọwọ lo ni uncomplicated ni nitobi ti pathological ilana. Ani kan ti akoko tọka si dokita ko ni nigbagbogbo fun rere esi ninu awọn iwa ti ọwọ ailera. Nigba ti itoju pẹlu oloro ko ni ja si normalization ti awọn majemu tabi kuna lati mu pada deede ti isiyi ti bile, asegbeyin ti si ise intervention.

Loni onisegun fẹ endoscopic mosi. Wọn ti daba ṣiṣe gbogbo ifọwọyi nipasẹ kekere ojuabẹ ninu awọn ara. Sibẹsibẹ, iru ilana ni o wa ni ọpọlọpọ igba fun a kukuru-oro ipa ati ki o wa fraught pẹlu ilolu. Tun se alafẹfẹ dilatation ati stenting ducts. Nigba ti ilana, awọn ologun gbooro sii ni awọn ikanni ti pataki gbọrọ ati kn awọn apapo, idilọwọ wọn lati didiku. Ti o ba ti wa ni lati wa ni se igbekale sclerosing cholangitis, ẹdọ asopo itoju tumo si.

ṣee ṣe ilolu

Arun ti wa ni characterized nipasẹ awọn lọra sisan. O idahun ibi to ailera, ati awọn opo ti letoleto manifestations nikan aggravates awọn ilana. Lara awọn wọpọ ilolu rẹ ni o wa awọn wọnyi:

1. Portal haipatensonu. Eleyi Ẹkọ aisan ara wa ni de pelu ilosoke ninu titẹ ninu awọn wiwu sisan ẹjẹ. Awọn oniwe-akọkọ manifestation ti wa ni ka ascites.
2. Cholestasis dídùn. Lodi si awọn backdrop ti lile ti awọn bile ducts maa taper ni won agbelebu-ti bajẹ. Eleyi salaye hihan jaundice ati pruritus. Bi awọn lilọsiwaju ti ni arun lumen narrows siwaju ati siwaju sii. Steatorrhea waye, eyi ti o ti de pelu osteoporosis.
3. Kokoro sclerosing cholangitis ẹdọ.
4. Onibaje pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumo bile ducts).
6. Cholelithiasis.

Iru ilolu waye ni 3-4 ipele ti awọn pathological ilana.

P ati idena igbese

Jc sclerosing cholangitis wa ni classified bi laiyara progressing arun. Rẹ esi ni ọpọlọpọ igba ni onibaje ẹdọ ikuna. Significantly sii piroginosis ni ilọsiwaju ori ti awọn alaisan, niwaju concomitant pathologies ti awọn Ifun, awọn iṣẹlẹ ti ilolu. Ojo melo, pẹlu awọn ifarahan ti ni ibẹrẹ ami ti arun ṣaaju ki ik ipele pan lati 7 si 12 years.

Ṣe o ṣee ṣe lati se awọn jc sclerosing cholangitis? Agbeyewo ti onisegun so pe nitori insufficient iwadi ti kan pato idena ti arun ti ko ti ni idagbasoke.