Von Willebrand ká arun

Angiohemophilia, tabi, ninu awọn ọrọ miiran, von Willebrand ká arun (tun kọ nipa rẹ "atrombotsitopenicheskaya purpura") - a ẹjẹ ẹjẹ characterized nipasẹ kan isalẹ ninu ẹjẹ didi ati ki o ti wa ni jogun ni ohun autosomal ako tabi recessive ona automno. Yi Ẹkọ aisan ara waye pẹlu kan igbohunsafẹfẹ ti 1: 1000. Awọn aye expectancy ti aisan eniyan ti ko ba dinku, ṣugbọn nibẹ jẹ nigbagbogbo kan to ga iṣeeṣe ti sese kan aye-idẹruba ẹjẹ.

Awọn fa ti yi arun ni aini ti kan pato nkan (von Willebrand ifosiwewe) o wa ninu awọn odi ti awọn ha ati lati sin bi a amuduro ati transporter ti ifosiwewe VIII (antihemophilic globulin tabi A) ti ẹjẹ coagulation eto. Bi abajade ti dojuru adeepa-ẹjẹ gulu si awọn odi ti ẹjẹ ngba, wọn agglutination pẹlu ọkan miiran, dinku ẹjẹ cell julo ki o si coagulation pọ ẹjẹ akoko.

Von Willebrand ká arun ni o ni orisirisi awọn orisi.

Iru 1 ti wa ni characterized nipasẹ ohun insufficient nọmba ti von Willebrand ifosiwewe pẹlu yato kemikali be. Ti o ba waye ni to 75% ti alaisan pẹlu awọn okunfa. Autosomal ako Àpẹẹrẹ ti ilẹ-iní.

Iru 2. Awọn ayipada ni ipa ni aye be ti von Willebrand ifosiwewe ni deede ẹjẹ awọn ifọkansi. Aarun woye ni 5-15% ti alaisan. Pese orisirisi subtypes (A, B, M, N). -Iní le ṣàn mejeeji autosomal ako ati autosomal recessive ona.

Iru 3. Awọn julọ nira ń ṣàn fọọmu. O characterized nipasẹ kan gidigidi kekere ipele ti ifosiwewe ni pilasima vWF (kere ju 10% ti deede). Ayẹwo kere ju 5% ti alaisan. -Iní ba waye ninu ohun autosomal recessive ona.

Adeepa-ẹjẹ iru. Nitori awọn iyipada ti o ti wa jogun ni ohun autosomal-ako Iru, nibẹ ni kan ti o ṣẹ adeepa-ẹjẹ ibudo eka be, abuda to von Willebrand ifosiwewe.

Awọn ipasẹ iru. O Daju ninu papa ti aye bi a abajade ti wa nbẹ lakọkọ, characterized nipa hihan autoantibodies ninu ẹjẹ pilasima von Willebrand ifosiwewe.

Nitori si ni otitọ wipe o wa ni a multiform orisi ti von Willebrand arun, awọn isẹgun aworan le jẹ gidigidi Oniruuru. Idaejenu dídùn le yato lati ìwọnba fọọmu pẹlu kan predominance ti ti imu ati gingival ẹjẹ si àìdá awọn fọọmu sẹlẹ pẹlu eru uterine ati gastro-oporoku ẹjẹ. Ninu awọn ọmọde, arun le ti wa ni fura si ti lẹẹkọkan ẹjẹ lati awọn imu ati loorekoore sọgbẹni lori ara. Niwon inheriting arun ti ko ba fi dunni mọ awọn ibalopo krómósómù, awọn iṣeeṣe ti kọlu awọn kanna fun awọn mejeeji onka awọn. Women, sibẹsibẹ, nitori ofin ati iwulo abuda kan ti awọn oni-, arun ni le lati gba. Igba dagbasoke debilitating menorrhagia, a ga iṣeeṣe ti àìdá ni isun ẹjẹ. Yi le ja si farahan ti post-idaejenu ẹjẹ. Wa ti tun kan kekere anfani gemoartrozov, ma ko ja si pataki lile ti motor iṣẹ.

Bi o si ṣe iwadii von Willebrand arun?

Eleyi jẹ kan iṣẹtọ rorun ilana. Okunfa ti arun waye lori ilana ti afonifoji repo ayẹwo, ti npinnu ipinle ti ẹjẹ ngba; Ẹjẹ onínọmbà, eyi ti o man awọn ipele ti aṣayan iṣẹ-ṣiṣe ti von Willebrand ifosiwewe, ẹjẹ coagulation iyara, awọn ti ṣee ṣe niwaju autoantibodies ninu ẹjẹ pilasima. O jẹ pataki lati rawọ si jiini Igbaninimoran lati mọ awọn iseda ti ilẹ-iní ki o si ewu ti sese arun na ni ọwọ iran.

Willebrand ká arun le ti wa ni mu lori ilana ti kan pato ati awọn ti kii-kan pato awọn ọna. Nigba ti nonspecific ona nlo darí Duro ẹjẹ, agbegbe haemostatics, aminocaproic acid (lọna awọn aṣayan iṣẹ ti awọn fibrinolytic ẹjẹ eto) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Nigba ti kan pato ailera le ṣee lo kripretsipitatov eyi ti o ni coagulating oluranlowo ati awọn didi ifosiwewe.

Ṣe o ṣee ṣe lati se von Willebrand arun?

Bi gbèndéke igbese ti wa ni niyanju onírẹlẹ idaraya, ko ba gbe awọn ewu ti ipalara, bi daradara bi iwadi ṣaaju ki o to conceiving a ọmọ ti a nkà igi ti awọn ẹbi, awọn ọmọ ẹgbẹ ti eyi ti o wa ẹjẹ ti ni arun na.