Amyloidosis - ohun ti o jẹ? Amyloidosis: okunfa, àpẹẹrẹ, itọju, okunfa

Amyloidosis - ohun ti o jẹ? O ti wa ni a arun ti amuaradagba ti iṣelọpọ ninu eyi ti awọn Ibiyi ati iwadi oro ni orisirisi tissues ati awọn ara ti kan pato amuaradagba-polysaccharide nkan na - amyloid.

Awọn idagbasoke ti ni arun

Se agbekale amyloidosis (ohun ti o jẹ - a ti tẹlẹ ri) ni o ṣẹ ti amuaradagba kolaginni ninu awọn reticuloendothelial eto. Awọn pilasima jẹ ẹya ikojọpọ ti ajeji awọn ọlọjẹ. Awọn wọnyi ni awọn ọlọjẹ wa ni pataki ara antigens ki o si fa ohun aleji iru si awọn Ibiyi ti autoantibodies.

Nigbana ni, awọn wọnyi inu ara si awọn antigens ki o si fesi grubodispersionnye awọn ọlọjẹ ìṣokùnfa. Niwon awọn Ibiyi ti amyloid. Yi ohun elo ti wa nile lori awọn ha odi ati ki o yatọ ara ti. Maa tẹlera, amyloid nyorisi iku ti awọn ara.

Orisi ti amyloidosis. idi

Nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn orisi ti amyloidosis. Awọn okunfa ti arun wa ni taara ti o gbẹkẹle lori ohun ti Iru ti amyloidosis. Ki ni o? Sọri ni ti gbe jade ni ibamu si awọn ipilẹ amuaradagba, eyi ti o ni amyloid fibrils. Ni isalẹ wa ni iwo ti ni arun na.

1. Jc amyloidosis (AL-amyloidosis). Nigbati awọn oniwe-idagbasoke ni pilasima han ajeji immunoglobulin ina dè, eyi ti o wa ni anfani lati yanju ni orisirisi tissues ti awọn ara. Bakanna yi pada nigba pilasima ẹyin ti ọpọ myeloma, Waldenström ká macroglobulinemia, oje-ara hypergammaglobulinemia.
2. Secondary amyloidosis (AA-amyloidosis). Ninu apere yi nibẹ ni nmu Tu ti ẹdọ amuaradagba Alpha-globulin. Yi ńlá alakoso amuaradagba ti o ti wa sise ni onibaje igbona. Eleyi jẹ ṣee ṣe ni orisirisi arun, gẹgẹ bi awọn rheumatoid Àgì, iba, bronchiectasis, osteomyelitis, ẹtẹ, iko.
3. Ebi amyloidosis (AF-amyloidosis). O ti wa ni a hereditary arun pẹlu autosomal recessive iní. O ti wa ni tun npe ni Mediterranean iba lemọlemọ tabi paroxysmal poliserozita ebi. Kosile yi arun ku ti iba, awọn iṣẹlẹ ti inu irora, ara rashes, Àgì, ati pleurisy.
4. Awọn iyasọtọ moleku nla ati kekere amyloidosis (AH-amyloidosis). O ti wa ni ti sopọ pẹlu o daju wipe awọn amuaradagba Beta-2 microglobulin MHC ni ilera eniyan ti wa ni sọnu nipasẹ awọn kidinrin, ati awọn ti o ti wa ni ko filtered ni hemodialysis, ati ki ni awọn oniwe-ikojọpọ ninu ara.
5. AE-amyloidosis. O ti wa ni sese diẹ ninu awọn iwa ti akàn, gẹgẹ bi awọn tairodu.
6. Senile amyloidosis.

aisan

Nigbati awọn okunfa ti "Amyloidosis" aisan dale lori isọdibilẹ ti idogo. Pẹlu awọn ijatil ti awọn nipa le ti wa ni šakiyesi fífẹ ahọn, motiyo nkan mi iṣẹ, àìrígbẹyà tabi gbuuru. Nibẹ ni o le jẹ tumo-amyloid idogo ninu awọn Ifun tabi Ìyọnu.

amyloidosis ti awọn Ifun de pelu a inú ti wòye ati die ni o le wa ìwọnba inu irora. Ti o ba ti lù nipasẹ awọn ti oronro, jẹ mú kanna aisan bi ni pancreatitis. Ti o ba ti ẹdọ ipalara woye awọn oniwe-ilosoke, ríru, belching, ìgbagbogbo, imulojiji, jaundice.

Amyloidosis ti atẹgun yoo han bi wọnyi:

• hoarse ohùn;
• àpẹẹrẹ ti anm;
• ẹdọforo tumo amyloidosis.

Awọn wọnyi àpẹẹrẹ le šẹlẹ ni amyloidosis ti awọn aifọkanbalẹ eto:

• tingling tabi sisun aibale okan ninu npọ, numbness (agbeegbe polyneuropathy);
• orififo, dizziness;
• sphincter ségesège (ito incontinence, fecal).

Amyloidosis - ohun ti o jẹ, awọn oniwe-okunfa ati awọn àpẹẹrẹ ti a ti àyẹwò. Bayi a wo ni bi arun ti wa ni ayẹwo ati ohun ti awọn ọna ti itoju tẹlẹ.

àyẹwò

Ni iru awọn kan arun bi amyloidosis, okunfa jẹ eka. Lesa nipasẹ awọn yàrá ati hardware iwadi.

Ni yàrá-ẹrọ, a gbogboogbo awotẹlẹ ti ẹjẹ woye ilosoke ninu ESR, leukocytes ati din ku adeepa-ẹjẹ ka. Gbogbo igbekale ito amuaradagba jẹ bayi ni erofo - gbọrọ, leukocytes ati erythrocytes. Ni coprogram mú tobi oye ti sitashi, sanra ati isan awọn okun. Ninu ẹjẹ Biokemisitiri ni awọn egbo ti ẹdọ fi han ohun pọ idaabobo, bilirubin, ipilẹ phosphatase.

Ni jc amyloidosis ni ito ati eje pilasima fihan kan to ga akoonu ti amyloid. Nigba ti o ti secondary nigba yàrá igbeyewo fi ami ti onibaje igbona.

Tun se miiran aisan igbese:

• X-ray ibewo;
• echocardiography (ninu awọn idi ti a fura si okan kolu);
• iṣẹ ayewo ogun sise pẹlu dyes;
• ayẹwo iṣu-ara ara.

itọju

Nigba ti o ti arun wa ni ti gbe jade-alaisan itọju. Amyloidosis, ninu eyi ti nibẹ ni o wa pataki ipo, gẹgẹ bi awọn onibaje kidirin ikuna tabi àìdá okan ikuna mu ni a iwosan.

Ni jc amyloidosis lakoko yàn oloro bi "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Ni secondary amyloidosis toju amuye arun, e.g., osteomyelitis, iko, pleural empyema et al., Gbogbo àpẹẹrẹ ti amyloidosis igba disappears lẹhin ti ni arowoto.

Ti o ba ti ni arun ndagba bi abajade ti Àrùn hemodialysis, ki o si iru kan alaisan ti wa ni ti o ti gbe to peritoneal iyasọtọ moleku nla ati kekere.

Ni awọn nla ti gbuuru binders lo awọn oogun, bi "bismuth subnitrate," tabi adsorbing oluranlowo.

Nwọn ki o le tun ti wa ni symptomatic itọju:

• ipalemo atehinwa titẹ;
• vitamin, diuretics;
• pilasima transfusions, ati bẹbẹ lọ

Siwaju si, o le wa ni gbẹyin ki o si ise itoju. amyloidosis ti awọn Ọlọ le sá lẹhin ti awọn yiyọ ti awọn eto ara eniyan. Ni ọpọlọpọ igba, yi nyorisi si ohun yewo ninu awọn majemu ti awọn alaisan ati ki o din awọn Ibiyi ti amyloid.

ounje

Amyloidosis nilo ibakan onje. Pẹlu awọn idagbasoke ti onibaje Àrùn arun yẹ ki o idinwo iyọ gbigbemi, ati amuaradagba onjẹ bi eran, eja, eyin. Ti o ba ti sese onibaje okan ikuna, yẹ ki o wa rara lati onje ti iyọ, mu ati ki o pickled onjẹ.

aisan okan amyloidosis

Arun yi ni tun npe ni amyloid cardiomyopathy. Pẹlu rẹ idagbasoke ti amyloid iwadi oro le waye ni myocarditis, pericarditis, endocarditis, tabi lori awọn Odi ti awọn aorta ati iṣọn-àlọ. Awọn idi fun yi okan arun ni o le wa jc amyloidosis, secondary tabi ebi. Igba amyloidosis ti awọn ọkàn - o jẹ ko ẹya ti ya sọtọ arun, ati awọn ti o ti wa ni sese ni ni afiwe pẹlu amyloidosis ti ẹdọfóró, Àrùn, Ifun tabi Ọlọ.

Àpẹẹrẹ ti aisan okan amyloidosis

Igba ti àpẹẹrẹ ti yi arun ni iru si hypertrophic cardiomyopathy tabi iṣọn-arun okan. Ni ibẹrẹ ipele, aisan ni o wa aiduro. Le ni iriri irritability ati rirẹ, diẹ ninu awọn àdánù làìpẹ, wiwu ti awọn mẹta ati dizziness.

Awọn eti wáyé maa n waye lẹhin ti eyikeyi wahala tabi ti atẹgun ikolu. Lẹhin ti o deede han okan irora iru angina pectoris, arrhythmia, oyè edema, dyspnea, ẹdọ gbooro. Ẹjẹ titẹ ti wa ni maa lo sile.

Arun progresses nyara, ati awọn oniwe-pato ẹya-ara ni resistance (resistance) to ailera. Ni igba miran àìdá, alaisan le ni iriri ascites (ikojọpọ ti ito ni inu iho) tabi pericardial effusion. Nitori awọn amyloid infiltrates dagbasoke alafo eti ati ẹnu bradycardia. Yi le ja si lojiji iku.

Outlook

Ni okan amyloidosis dara piroginosis. Congestive okan ikuna ni yi arun progresses ni imurasilẹ ki o si ikú ni imminent. Ni Russia nibẹ ni ko si specialized awọn ile-iṣẹ awọn olugbagbọ pẹlu atejade yii.