Cerebromedullary bóseyẹ dídùn

Arnold-Chiari saa ni a àìdá aisedeedee inu anomaly ti awọn ori ti awọn eniyan ọpọlọ. Awọn oniwe-lodi wa da ni ipada laarin awọn iwọn ti ẹhin fosa ti awọn timole, ati awọn miran ni agbegbe yi ti ọpọlọ ẹya. Eleyi nyorisi omission tẹle ajilo tonsils cerebellum ati ọpọlọ yio. Awọn igbohunsafẹfẹ ti awọn wọnyi asemase ni 4-8 igba fun gbogbo 95-100 ẹgbẹrun. Man.

Lọwọlọwọ, awọn pathogenesis ti ni arun na jẹ uncertain. Aigbekele, nibẹ ni o wa mẹta pathogenic okunfa tiwon si yi ẹjẹ:

1. aisedeedee inu, hereditary Neuropathy;
2. ti ewu nla ipalara si gbe-gbe-occipital ati Yiyan ìka rampu bi kan abajade ti a bí ibalokanje;
3. CSF hydrodynamic fe lodi si awọn odi ti awọn ọpa-odo lila, be ni aarin.

mẹrin orisi ti asemase ti a ti soto ninu awọn 1891 Arnold Chiari, lo yi classification si awọn bayi ọjọ.

Arnold-Chiari dídùn iru ni piparẹ ẹhin fosa timole ati agbegbe ẹya ninu awọn ọpa-odo lila jẹ Elo kekere ju awọn ipele ti foramen Magnum. Ni awọn keji iru ti anomaly jẹ bayi caudal dislocation ti awọn medulla oblongata, isalẹ awọn ẹya ara ti awọn alajerun ati awọn IV ventricle, ati oyimbo igba dagbasoke hydrocephalus. Arnold-Chiari saa ni a kẹta type jẹ gidigidi toje, fun o ti wa ni characterized nipa isokuso aiṣedeede gbogbo awọn ọpọlọ ẹya ti ẹhin fosa. Awọn kẹrin type wa ni ipoduduro nipasẹ cerebellar hypoplasia. Kerin ati kẹta orisi ti asemase ni ọpọlọpọ igba, ibamu pẹlu aye.

Ni 80% ti awọn igba miran, Arnold-Chiari dídùn wa ni ayẹwo pẹlu syringomyelia - Ẹkọ aisan ara ti ọpa- characterized nipa idagbasoke ti cysts ti awọn ọpa-ẹhin, eyi ti wa ni akoso nipa piparẹ ẹhin fosa funmorawon ti awọn timole ati awọn obo ekun ti awọn ọpa-. Niwaju ti awọn wọnyi cysts nyorisi si idagbasoke ti onitẹsiwaju myelopathy.

Arnold-Chiari dídùn: Àpẹẹrẹ

Awọn isẹgun aworan ti awọn arun wa ni characterized nipasẹ awọn wọnyi aisan:

• irora ninu awọn ọrun ati occipital agbegbe, eyi ti o mu nigba ti sneezing tabi iwúkọẹjẹ;
• sokale awọn iwọn otutu ati irora ifamọ, bi daradara bi oke ẹsẹ isan agbara;
• ọwọ ti spasticity;
• dizziness, nkulọ, unsteadiness, aggravated nipa titan rẹ ori, din ku visual acuity ati didara ti iran.

Ni gan àìdá igba aisan mö si awọn kukuru-igba cessation ti ìrora (apnea), awọn weakening ti awọn pharyngeal reflex ati ki o dekun, involuntary agbeka ti awọn oju.

Ni awọn igba miiran, Arnold Chiari anomaly le ko ni eyikeyi aisan ati ni ri patapata nipa anfani nigba aisan ilana. Okunfa ti arun wa ni ti gbe jade nipa lilo MR aworan ati ki o se isiro tomography pẹlu onisẹpo mẹta atunkọ ti awọn obo vertebrae, ati occipital egungun.

Arnold-Chiari dídùn: itọju

Sọtọ itọju da lori awọn alaisan ati awọn idibajẹ ti ni arun na. Ni awọn wọnyi jc àpẹẹrẹ bi orififo ati awọn miiran orisi ti irora, dokita rẹ le so irora gbígba ati deede ayẹwo-pipade. Diẹ ninu awọn alaisan royin iderun nigba ti mu egboogi-iredodo oloro ti o le se tabi paapa idaduro ohun isẹ.

Ọpọlọpọ igba, itoju, onisegun fẹ lati na kẹtalelogun surgically. Ni isẹ ni lati da awọn lilọsiwaju ti awọn ayipada ti awọn ọpa ẹhin ati ọpọlọ be ati idaduro ti aisan. Nigba ti rù jade kan aseyori ise vmeschatelstva significantly dinku titẹ lori ọpa-ati cerebellum, bi daradara bi bọlọwọ awọn CSF outflow. Nibẹ ni o wa orisirisi imuposi ti mosi ti o dale lori nini hydrocephalus. Awọn apapọ iye ti abẹ jẹ ọkan ati idaji to wakati meji, awọn imularada akoko gba marun si meje ọjọ.