Pheochromocytoma - ohun ti o jẹ? Pheochromocytoma: àpẹẹrẹ, okunfa, itoju, awọn fọto

Awọn gan o daju ti iṣẹlẹ ti èèmọ ni awọn eniyan ara, ani ko lewu? O ti wa ni tẹlẹ to fa fun ibakcdun. Ati lati dahun si iru kan o daju gbọdọ jẹ gidigidi sare, bibẹkọ ti koju ewu ti ilolu posi significantly. Fun idi eyi, o mu ki ori lati ko awọn ipilẹ ami ti hihan èèmọ, paapa ti o ba ti a ti wa ni sọrọ nipa kan toje fọọmu bi pheochromocytoma. A yẹ ki o ko ro awọn ipa ti irisi lori awọn isoro ti awọn eniyan àbínibí ati awọn miiran yiyan awọn ọna. Awọn ibewo si dokita ni julọ gbẹkẹle ojutu.

Pheochromocytoma - ohun ti o jẹ?

Oro yẹ ki o wa ni gbọye bi awọn tumo ni iro buburu tabi lewu iseda, kq ti chromaffin ẹyin, eyi ti o gbe awọn catecholamines. O le gbe awọn mejeeji biogenic amines ati pepitaidi eyi ti o ni norẹpinẹpirini ati dopamine.

Ni ọpọlọpọ igba (90%) ti yi iru tumo ndagba ninu awọn oje medulla, Elo kere awọn oniwe-irisi ti o wa titi ni ti ọkan body, awọn pelvis, inu tabi ikun iho. Awọn farahan ti a pheochromocytoma ninu awọn ori tabi ọrun ekun le ti wa ni Wọn si awọn eya ti imukuro.

Ni 10% ti gbogbo igba ti yi ni irú ti tumo ni a iro extraadrenal isọdibilẹ. Bayi nibẹ ni isejade ti dopamine. Bi fun awọn ilana ti metastasis ni iru isoro, awọn tumo ẹyin ti kuna, maa ni ẹdọforo, ẹdọ, egungun, isan, ati agbegbe omi-apa.

Awọn idi fun awọn farahan ati idagbasoke

Ọpọlọpọ awọn ti gbọ nipa arun yi bi pheochromocytoma. Ohun ti o jẹ, laanu, ko gbogbo eniyan mo. O ṣe pataki lati ni oye idi iru kan isoro waye ninu awọn eniyan ara. Ati ki o si ni kete ti o yẹ ki o wa woye wipe a ko o okeerẹ idahun nipa awọn fa ti sibẹsibẹ. Sugbon bi a abajade ti ẹrọ ti a ti ṣe awọn ipinnu nipa awọn jiini iseda ti pheochromocytoma.

Ọpọlọpọ igba ti arun ba waye ninu awon eniyan ti ori 25 to 50 years. Besikale, awọn idagbasoke ti yi iru tumo ti wa ni ti o wa titi ni arin-ori obirin. Ti a ba soro nipa awọn ọmọde, iru kan okunfa jẹ tobi ni boys. Sugbon ni apapọ, pheochromocytoma tumo - kan jo toje lasan.

Bayi nipa 10% ti lapapọ nọmba ti iru isoro tijoba si familial fọọmu. Eleyi tumo si wipe iru yi ti tumo si wà bayi ni o kere ọkan ninu awọn obi ti awọn alaisan.

Tẹsiwaju lati wo awọn okunfa ti yi ni irú ti arun, o jẹ ye ki a kiyesi wipe o le jẹ ọkan ninu awọn irinše ti awọn dídùn of ọpọ endocrine neoplasia (type 2A ati 2B). Pheochromocytoma ti o wa titi ni 1% ti alaisan ayẹwo pẹlu diastolic ẹjẹ titẹ.

symptomatology

Ninu iwadi ti iru èèmọ bi pheochromocytoma, àpẹẹrẹ, okunfa ati itoju ni o wa bọtini alaye awọn bulọọki, eyi ti gba lati ro ti koko lati orisirisi awọn agbekale. Ṣugbọn yẹ ki o bẹrẹ pẹlu awọn manifestations ti arun. Symptomatology jẹ ohun Oniruuru ati igba wulẹ bi a kere lewu ilera isoro.

O yẹ ki o bẹrẹ pẹlu o daju wipe o wa ni ọkan aisan ti o jẹ idurosinsin ni iru arun bi pheochromocytoma. Haipatensonu - wọnyi ni o wa diẹ ninu awọn manifestations ti awọn tumo ni ibeere. O le ya awọn ibi ni a idurosinsin ati krizovoe fọọmu. Nigba ti a tumo ndagba ni catecholamine hypertensive aawọ, ẹjẹ titẹ posi oyimbo ndinku. Sugbon ni mezhkrizovy akoko BP le wà àìyẹsẹ giga tabi wa ni deede ibiti o. Gba silẹ igba nigbati pheochromocytoma bẹrẹ pẹlu awọn ibakan ga titẹ, sugbon laisi rogbodiyan ti.

Fun alaye siwaju sii nipa Ọpọlọ

O mu ki ori lati san ifojusi si ni otitọ wipe pẹlu iru kan isoro bi pheochromocytoma aawọ (haipatensonu) ti wa ni igba de pelu ikun, ati ẹjẹ, ijẹ ati neuro-aisanasinwin ségesège. Sọrọ nipa awọn idagbasoke ti iru a ipinle, o yẹ ki o wa woye wipe o ti wa ni characterized nipasẹ awọn wọnyi àpẹẹrẹ: orififo, tremor, ṣàníyàn, àìnísinmi, bia awọ-ara, ìgbagbogbo, niiṣe pẹlu ati sweating. Nibẹ ni o le jẹ kan ti o ṣẹ ilu, tachycardia ati okan irora.

Nigba ti ayẹwo pẹlu pheochromocytoma, hypertensive idaamu le mu ìgbagbogbo, ríru ati ki o gbẹ ẹnu. Ṣugbọn awọn wọnyi ayipada ninu awọn alaisan ká ipinle ti ilera ni ko nigbagbogbo ni opin. Pẹlu iru awọn èèmọ igba iyipada ipinle ti awọn ẹjẹ. A ti wa ni sọrọ nipa iru ilolu bi lymphocytosis, hyperglycemia, leukocytosis, ati eosinofilia.

Jinjin ni anfani lati ṣiṣe ni lati kan iṣẹju diẹ si ohun wakati kan tabi diẹ ẹ sii. Lati yi ipinle ti iwa ni awọn oniwe-airotẹlẹ tiipa. Isalẹ ninu ẹjẹ titẹ tun waye nyara, ki ani nibẹ ewu ti hypotension. Bi mu aisan iru awon okunfa le ṣe idaraya, rù jade jin fifi ikun, lilo ti oti ati oloro, hypothermia tabi overheating, didasilẹ agbeka, imolara disturbances ati awọn miiran ifosiwewe.

paapa ku

Imulojiji maa lati ni kan ti o yatọ igbohunsafẹfẹ. Won le wa ni ro 10 si 15 ni igba ọjọ kan tabi lẹẹkan oṣu kan. Ti o ba ti awọn ibẹrẹ ti àìdá aawọ ni pheochromocytoma, ki o si mu ki ori lati soro nipa awọn gidi ewu ti ọpọlọ, ẹjẹ ni retina, kidirin ikuna, myocardial infarction, dissecting aneurysm ti awọn aorta, ẹdọforo edema, ati awọn miran. Awọn julọ àìdá complication ti yi majemu jẹ a catecholamine-mọnamọna j'oba ara nipa uncontrollable hemodynamics. A ti wa ni sọrọ nipa iyipada hypo- ati haipatensonu, nini aibikita ni iseda ati ki o le wa ko le atunse.

Nítorí náà, pheochromocytoma - ohun ti o jẹ? Considering awọn oniwe-manifestations, yẹ ki o wa san ifojusi si aboyun obirin, nitori won ni iru kan tumo le masquerade bi eclampsia, lai-eclampsia ati toxaemia. Awọn Nitori ti iru aisan le di ikolu ti ibi awọn iyọrisi.

Owun to le ati idurosinsin apẹrẹ ti awọn tumo, ninu eyi ti awọn ẹjẹ titẹ jẹ àìyẹsẹ ga. Ni yi ipinle, igba ti o ti gbasilẹ ayipada ninu awọn kidinrin, awọn fundus, ati awọn myocardium. O ti wa ni tun ṣee ṣe lojiji ayipada ninu iṣesi, orififo, rirẹ ati irritability. Ọkan ninu awọn 10 alaisan ni àtọgbẹ idagbasoke.

Nibẹ ni o wa miiran arun ti o ti wa ni igba ni nkan ṣe pẹlu pheochromocytoma. O jẹ nipa Raynaud ká dídùn, gallstone arun, dídùn Cushing, neurofibromatosis, ati awọn miran. Ninu iṣẹlẹ ti sese a iro tumo, irora ninu Ìyọnu, nibẹ ni metastasis to jina ara ti, ati ki o dekun àdánù làìpẹ.

Specific isẹgun manifestations

Nibẹ ni o wa awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn arun, eyi ti o le ja si diẹ ninu awọn ilolu. O ti wa ni nipa awọn wọnyi lakọkọ:

• Children ayẹwo pẹlu pheochromocytoma ni ọpọlọpọ igba ndagba haipatensonu. A mẹẹdogun ti awọn alaisan ni ohun kutukutu ọjọ ori jẹ ti o wa titi polydipsia, polyuria, ati imulojiji. Miran complication ti o le fa pheochromocytoma ninu awọn ọmọde - a slowdown ni idagba. Jubẹlọ, o si wà ni ohun kutukutu ọjọ ori pẹlu awọn okunfa mu ara ro kan to lagbara àdánù làìpẹ, sweating, ríru ati ìgbagbogbo, visual disturbances, ati vasomotor disturbances.
• Women pẹlu pheochromocytoma le ni iriri wáyé ti ilera nitori awọn tides. Aboyun le jẹ ohun imitation ti eclampsia ati awọn ami-eclampsia.
• Ni igba miran ibi ti awọn tumo ti wa ni be tókàn si awọn odi ti awọn àpòòtọ, Títọnìgbàgbogbo le wa ni nkan ṣe pẹlu imulojiji. Wa ti tun kan ewu ti painless hematuria, pọ ẹjẹ titẹ, orififo, ríru ati deede.

awọn ọna ti okunfa

Ni ibere lati da awọn majemu ti awọn alaisan pẹlu fura si aisan bi pheochromocytoma, ipinle onínọmbà awọn ara yẹ ki o wa ni lojutu nipataki lori awọn wọnyi àpẹẹrẹ: rírù ti awọn ara ti awọn oju ti o si ọmú, pọ ẹjẹ titẹ, tachycardia, orthostatic hypotension.

Bayi ni o jẹ pataki lati wa ni ṣọra fifi awọn igbiyanju ninu awọn idi ti èèmọ ninu awọn ọrun, tabi ikun. Awọn isalẹ ila ni wipe iru awọn sise le fa awọn idagbasoke ti catecholamine aawọ.

Bakannaa, ga-didara okunfa ni iru èèmọ yẹ ki o ni a ibewo si ophthalmologist. Yi majemu le ti wa ni Wọn si ni otitọ wipe fere 40% ti eniyan na lati haipatensonu, hypertensive retinopathy ti baje, ati orisirisi idibajẹ.

Nibẹ ni o wa biokemika àwárí mu fun okunfa ti pheochromocytoma, a Fọto ti eyi ti o gba wa lati ni oye awọn seriousness ti awọn ti itoju. Ki a wa ni sọrọ nipa awọn pọ ipele ti catecholamines ninu ẹjẹ, ito, ẹjẹ glukosi ati chromogranin-A ninu ẹjẹ omi ara. Nigba miran o le jẹ o yẹ data lori ilosoke ninu awọn fojusi ti parathyroid homonu, cortisol, kalisiomu, irawọ owurọ, calcitonin, ati awọn miiran eroja.

Labẹ awọn ipo ti awọn alaisan ni ti gbe jade iyato okunfa ti èèmọ. A ti wa ni sọrọ nipa aisan bi psychosis, neurosis, haipatensonu, hyperthyroidism, paroxysmal tachycardia, oloro ati irregularities ni CNS.

Ni ti npinnu awọn iru ti tumo ati awọn ìyí ti awọn oniwe-idagbasoke le ṣee lo MRI ati CT, bi daradara bi awọn iwadi ti awọn alaisan ká aisan okan aṣayan iṣẹ-ṣiṣe. Ti o ba ti pheochromocytoma ti wa ni ayẹwo, àpẹẹrẹ, okunfa ati itoju - ni o wa ise ti o wa ni lalailopinpin ti o yẹ bi ni èèmọ ti awọn orisirisi iru ti wa ni ti akoko erin ti isoro ati tọ itọju ti wa ni awọn kiri lati a rere abajade ti awọn iṣẹ pẹlu awọn alaisan.

Bi lati toju

Nibẹ ni o wa orisirisi ọna ti ipa lori tumo bi iro buburu ati ki o ko kan irokeke ewu. Ni ọpọlọpọ igba, abẹ yoo jẹ awọn julọ onipin ipinnu, ti o ba ti o ti se awari pheochromocytoma. Yiyọ yoo jẹ paapa ti o yẹ ninu ọran ti a tumo ninu awọn oje ẹṣẹ.

Ṣugbọn nibẹ ni o le wa awọn imukuro nitori awọn dara majemu ti okan, ti ẹjẹ ngba ati ki o ga ẹjẹ titẹ. Ikopa abẹ nigbati iru majemu jẹ nyara undesirable tabi paapa itẹwẹgba. O wa ni jade siwaju sii lori awọn ikolu ti iru a tumo bi pheochromocytoma. Itọju ti wa ni dinku si oògùn ailera, maa n gba a diẹ ọjọ.

Awọn lilo ti o yatọ si oloro lati tumo neutralization tumo si pe awọn alaisan yoo wa ni ibusun, ki o si ya idaji-joko si ipo. Lati mu kan deede ẹjẹ titẹ dokita le juwe Alpha-blockers. Die pataki, o ni oloro bi "Tropafen" ati "phenoxybenzamine." Ti o ba ti alaisan ti wa ni ti o wa titi hypertensive aawọ, ti agbegbe isakoso ni yio jẹ "phentolamine" "soda nitroprusside" ati awọn miiran iru oloro. Ohun ti o jẹ pataki ni o daju pe nigba ti aso-itọju jẹ pataki lati fi awọn alaisan lati gbígbẹ.

lilo abẹ

Ti o ba ti pheochromocytoma ti a ri, awọn itọju lilo awọn peli wa ni yàn pẹlu iyi si ohun ti pato ilana ni tumo. Awọn wọpọ ti wa ni idapo, transbryushinny, extraperitoneal ati transthoracic ọna.

Ni awọn iṣẹlẹ ti awọn idanimo tumo a ti se awari lẹhin ti awọn ibewo, piroginosis pẹlu ise abe itọju yoo jẹ anfani. Dajudaju, nibẹ ni o le wa ìfàséyìn, sugbon ti won farahan ara wọn nikan ni 13-15% ti awọn igba miran.

Sugbon nigba ti wa ni o wa ọpọ èèmọ, awọn ipo ni significantly diẹ idiju. Awọn julọ reasonable ojutu ni lati yọ gbogbo èèmọ, ṣugbọn awọn isoro wa da ni o daju wipe awọn iṣeeṣe ti a aseyori abajade jẹ ohun kekere. O ti wa ni fun idi eyi ti ninu awọn idi ti ọpọ pheochromocytomas abẹ ni ti gbe jade ni orisirisi awọn ipo. Ni diẹ ninu awọn ipo, nikan ni tumo ni kuro sile.

Bi fun awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn isẹ, ni papa ti awọn oniwe-imuse yio waye ti iyasọtọ laparotomy wiwọle. O salaye yi ona ga-ewu extraadrenal tumo isọdibilẹ. O ti wa ni tun tọ ti mọ pe awọn iṣakoso ti hemodynamic (ẹjẹ titẹ ati aringbungbun ṣiṣọn titẹ) ti wa ni waye jakejado intervention.

Ni ọpọlọpọ igba lẹhin ti pheochromocytoma a kuro, ẹjẹ titẹ dinku. Ti o ba ti iru kan lenu ti awọn oni-ni ko bayi, ki o si nibẹ ni gbogbo idi kan lati fura awọn ti o daju ti Ibiyi ti ectopic tumo àsopọ.

Ti o ba ti pheochromocytoma a ri ni aboyun obirin, akọkọ ṣe ni idaduro ti ẹjẹ titẹ, ati ki o si ošišẹ ti a cesarean apakan, tabi iṣẹyun, ati ki o nikan ki o si yọ awọn tumo ara.

Ni irú ti ṣe ayẹwo a iro pheochromocytoma, ni eyi ti awọn pinpin metastases gba kimoterapi ( "Dacarbazine" "Vincristine", "Cyclophosphamide").

Ni gbogbogbo, ti o ba ti tumo ti a ri ni ohun tete ipele, ati awọn alaisan ti wa ni daradara gbaradi fun itoju, awọn Iseese lati bori isoro yi wa ni oyimbo ga.

Ohun ti okunfa le wa ni telẹ bi okunfa

Pẹlu awọn idagbasoke ti èèmọ ninu ara jẹ nigbagbogbo awọn ewu ti tako ohun kolu. O ti wa ni Nitorina pataki lati wa ni mọ ti, eyi ti o le ja si aggravation ti ipinle. O ti wa ni ibeere kan nipa ibalopo, awọn ara iduro ayipada, hyperventilation, straining nigba ifun agbeka, ti ara fifuye, opolo inudidun ati titẹ si awọn agbegbe ibi ti etiile tumo. Ti o ba won ayẹwo pẹlu pheochromocytoma, o ko si gba lowo pẹlu oti, paapa waini ati ọti, bi daradara bi lati jẹ warankasi.

Nibẹ ti tun a ti ni akọsilẹ igba nigbati awọn ku bẹrẹ lẹhin gbigba eroja taba, tricyclic antidepressants, phenothiazine itọsẹ ati Beta-blockers.

awọn esi

Bayi a ni awọn akori ti "Pheochromocytoma" a ti sọ. Ohun ti o jẹ, a wò ni awọn julọ apejuwe awọn. O si maa wa lati ṣe awọn kedere ipari: awọn isoro ni ju pataki lati toju o sere. Ni igba akọkọ ti ami ti jọ awọn àpẹẹrẹ ti pheochromocytoma, o jẹ pataki lati kan si alagbawo a dokita, jẹ ayẹwo ati ki o bẹrẹ itọju.