Tetralogy of Fallot - kini yi? Okunfa ati itoju

Tetralogy of Fallot - a aisedeedee inu okan arun, eyi ti o ti characterized nipa orisirisi awọn kẹtalelogun. Ni niwaju yi arun ayipada awọn functioning ti awọn ẹjẹ eto, ti o jẹ fraught pẹlu diẹ pataki to gaju. Fun apẹẹrẹ, ni ọwọ yi Ẹkọ aisan ara ti wa ni igba de pelu cyanosis, aile mi kanlẹ ati ki o àìdá idagbasoke idaduro. Ti o ni idi obi ni o wa ki fiyesi pẹlu ibeere nipa ohun ti o jẹ a arun labẹ awọn ipa ti awọn ohun ti nkopa o ndagba, ohun ti wa ni de pelu aisan. Lẹhin ti gbogbo, tete okunfa ati ki o yẹ itọju - awọn nikan ni ohun ti o le rii daju awọn ọmọ kan deede aye ni ojo iwaju.

Ohun ti o jẹ tetralogy ti Fallot?

Tetralogy ti Fallot (IBC) - o jẹ dibaj, a eka ọkàn abawọn. Ẹkọ eto-ara igba ti Ẹkọ aisan ara oriširiši mẹrin àmi (eyi ti, ni o daju, ni imọran ni oro "ajako"). Wọn ti wa ni:

• idaduro ti awọn ọtun fentirikula outflow Eka;
• nipo ti awọn aorta;
• ọtun fentirikula hypertrophy ;
• sanlalu fentirikula septal bajẹ.

Fun igba akọkọ yi Ẹkọ aisan ara ti a sapejuwe ninu 1888 nipa awọn French pathologist Fallot, orukọ ẹniti nigbamii ti a npè ni. Ni ibamu si statistiki, arun jẹ nipa 7-10% ti aisedeedee inu malformations. Nipa ona, tetralogy ti Fallot ma ni idapo pelu miiran asemase, fun apẹẹrẹ, itọsi ductus arteriosus, stenosis ninu awọn ẹka ti awọn ẹdọforo, ikolu, ti ọkan dara ati pravoraspolozhennoy t. D.

Awọn ifilelẹ ti awọn okunfa ti arun

Tetralogy ti Fallot - a Ẹkọ aisan ara, eyi ti o ti wa ni akoso bi abajade ti o ṣẹ ti awọn ilana ti laying ati idagbasoke ti awọn ẹjẹ eto nipa to 2-8 ọsẹ ti oyun idagbasoke. O ti so wipe awọn okunfa ti yi anomaly ko ba wa ni kikun mọ. Lori awọn miiran ọwọ, diẹ ninu awọn ti ewu okunfa awọn oluwadi wà anfani lati wa jade.

Fun apẹẹrẹ, awọn Ẹkọ aisan ara le ṣẹlẹ ninu awọn idi ni ibẹrẹ ipo ti oyun, obirin kan jiya ikolu (Rubella, measles, pupa iba, ati awọn miran). O ṣẹ ti awọn bukumaaki ati awọn ara ti inu oyun le ti wa ni jẹmọ si diẹ ninu awọn oloro, pẹlu hormonal oloro, hypnotic ati sedative oloro. Gbigba oògùn, oti tun ni ipa lori awọn Ibiyi ti aisedeedee inu okan arun (CHD).

Tetralogy ti Fallot wa ni ma ayẹwo ni awọn ọmọde pẹlu miiran kẹtalelogun, gẹgẹ bi awọn ti ki-ti a npe Amsterdam dwarfism. Eleyi jẹ kan pataki aisan ti wa ni de pelu afonifoji ségesège, pẹlu abuku auricles, hypertrichosis, myopia, opitiki nafu atrophy, ọpa-abuku ati bi. D.

Bi ofin, awọn idagbasoke ti arun okan bẹrẹ ni akoko nigba ti, fun idi kan tabi miiran infundibulum rotates counterclockwise. Bi abajade ti aibojumu yiyi ti ọkan àtọwọdá ti wa ni lo si, ati awọn aorta ara wa ni be lori interventricular septum. Pẹlu awọn idagbasoke ti awọn oyun ẹdọforo mọto gùn, narrows ati lásìkò nitori aibojumu ipo ti awọn aorta.

classification ti arun

Tetralogy ti Fallot ninu awọn ọmọde le wa ni ipoduduro nipasẹ orisi mẹrin, ti o da lori awọn idaduro ti awọn ọtun fentirikula outflow ngba ti awọn wu:

• Embryological, tabi ni igba akọkọ ti Iru ti tetralogy ti Fallot - kan fọọmu ti Ẹkọ aisan ara, ninu eyi ti awọn conical baffle nipo waye si osi ati siwaju. Fibrinous oruka ni ko dibajẹ, ati awọn ti o pọju agbegbe ti awọn stenosis wa ni be ni a iwọn ti isan.
• Keji iru, tabi hypertrophic tetralogy ti Fallot - kan Iru Ẹkọ aisan ara, ninu eyi ti o wa ni ko nikan ni nipo ti awọn ipin (bi apejuwe ninu awọn ti tẹlẹ nla), sugbon o samisi hypertrophy. o pọju idagbasoke agbegbe ti stenosis woye ni awọn ipele ti awọn ọtun fentirikula outflow Eka.
• Awọn kẹta Iru ti Ẹkọ aisan ara ni oogun tọka si bi tubular, characterized nipa malformed pipin gbogbo okan mọto. Bi awọn kan abajade ti iru kan ti o ṣẹ ti awọn deede be, a ayipada ninu ẹdọforo konu - o di dín ati ki o kuru. Bakannaa, awọn orisirisi ti arun characterized nipa ẹdọforo stenosis ati hypoplasia fibrinous iwọn.
• Multicomponent, kẹrin fọọmu ti tetralogy ti Fallot maa n de nipasẹ a significant itẹsiwaju konu Odi.

Awọn ẹya ara ẹrọ hemodynamics ni arun yi

Ohun ti ayipada ti wa ni de pelu okan arun? Tetralogy ti Fallot, ni eyikeyi nla entails hemodynamic ségesège awọn idibajẹ ti eyi ti o ti ni ṣiṣe nipasẹ awọn fọọmu ti idaduro ti awọn ọtun ventricle ti awọn wu iwo, bi daradara bi niwaju ayipada ninu awọn interventricular septum.

Ti o ba ti ẹdọforo stenosis significant ati nibẹ ni kan ti o tobi septal bajẹ, awọn tobi iye ti ẹjẹ lati mejeji ventricles óę sinu aorta. Sugbon ni ẹdọforo, ikolu wa ni yoo wa Elo kere ju deede, eyi ti o mu awọn idagbasoke ti inu okan hypoxemia. Ni ẹya awọn iwọn fọọmu ti yi arun ninu ẹjẹ ti nwọ awọn ẹdọforo san lati aorta tabi nipasẹ collaterals, tabi nipasẹ awọn itọsi ductus arteriosus.

Ti o ba ti idaduro alaisan dede, o ndagba a osi-ọtun shunt - nigba ti o wa atsianoticheskaya fọọmu ti ni arun na. Ṣugbọn, arun ti wa ni nigbagbogbo progressing - akọkọ gbigba ti ẹjẹ di a agbelebu, ati ki o si ọtun-osi, ati arun ni yipada lati awọn funfun apẹrẹ ni blue (cyanotic).

Kini ti wa ni awọn àpẹẹrẹ ti arun wa ni de pelu?

Awọn isẹgun aworan ti yi Ẹkọ aisan ara le jẹ ti o yatọ, bi jẹ ibebe ti o gbẹkẹle lori awọn apẹrẹ ti ni arun na. Fun apẹẹrẹ, ma tetralogy ti Fallot ni ikoko wa ni de pelu samisi cyanosis. Ni idi eyi, awọn ọmọ le jiya lati aile mi kanlẹ nigba feedings. Ati kekere àdánù ere woye ni akọkọ osu ti aye. Lori awọn miiran ọwọ, ti o ba awọn ẹdọforo, ikolu stenosis ni a ọmọ ni iwonba, ki o si awọn iyokù cyanosis majemu ti ko ba šakiyesi, ki o si nitorina lati ṣe iwadii ni arun nipa irisi wọn jẹ ko nigbagbogbo ṣee ni kiakia.

Oyimbo igba hypoxic ku waye lodi si kan lẹhin ti ara ṣiṣe. Iru kan ipinle ti wa ni de pelu gidi ati ki o gidigidi loorekoore breaths. Awọn omo kekere bẹrẹ lati kigbe, di pupọ restless. Cyanosis maa mu ki. Bi ofin, iru ipo kan ti wa ni woye ni awọn ọmọ awọn ọmọde, pẹlu awọn julọ oyè aisan han laarin awọn ọjọ ori ti meji ati oṣu mẹrin.

Ti o ba ti tetralogy ti Fallot ni ikoko wa ni de pelu àìdá ku, o le ja si gbogbo lethargy ati imulojiji. Ma Ẹkọ aisan ara nyorisi iku. Agbalagba ọmọ ma nigba ara lọwọ play ẹda squat ti o gbimo din awọn letoleto ṣiṣọn pada ati ki o se atẹgun ekunrere ninu okan ẹjẹ.

Ipilẹ Ẹkọ aisan ara àpẹẹrẹ - bouts ti cyanosis ati dyspnea, igba de pelu isonu ti Olorun. Ìyí ti atẹgun aipe ati bi idibajẹ se ti ku ni taara ti o gbẹkẹle lori ìyí ti stenosis ti awọn ẹdọforo, ikolu.

O yẹ ki o tun ti wa ni woye wipe awọn isẹgun aworan, bi a ofin, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn ipo si awọn ọmọ daradara-kookan, bi daradara bi diẹ ninu awọn paapa eru akoko:

• Lati ibi si 6 osu. Awọn o daju ni wipe nigba asiko yi awọn ọmọ wa ni ko gidigidi lọwọ ara, ki o si nitorina cyanosis ati hypoxia kosile niwọntunwọsi. Nipa ti, yi ni ko nigbagbogbo, diẹ ninu awọn ọmọ jiya fere lati akọkọ ọjọ ti aye.
• Julọ nira ipele (lati a egbogi standpoint) ti a woye ni akoko lati osu mefa to odun meji. Awọn kolu ndagba nigbati spasm ti awọn ọtun fentirikula outflow kúkúrú. Bi abajade ti spasm ti gbogbo ṣiṣọn ẹjẹ ti wa ni agbara sinu aorta, eyiti o nyorisi si idagbasoke ti diẹ àìdá ọpọlọ hypoxia. Maa kolu awọn ọmọ bẹrẹ lojiji - o di restless. Šakiyesi cyanosis ati dyspnea, ma si ojuami ti unconsciousness. Igba nibẹ ni o wa niiṣe pẹlu. Ilana yi, ni ọpọlọpọ igba waye lori kan lẹhin ti imolara tabi ti ara wahala.

Ni ojo iwaju, awọn isẹgun aworan ayipada die-die. Ni agbalagba ogoro odun, cyanosis nigbagbogbo dagba (ma ni kiakia, ma laiyara), sugbon ku fere patapata farasin. Dinku tachycardia ati dyspnea ati ẹdọforo akoso legbekegbe san Circuit.

Modern awọn ọna ti okunfa

Nipa ti, nikan kan oṣiṣẹ dokita le fi iru kan okunfa. Tetralogy ti Fallot - a Ẹkọ aisan ara ti o nbeere awọn gbigba ti awọn kan pipe egbogi itan ati se nọmba kan ti-ẹrọ ti o ti ko nikan timo niwaju aisedeedee inu, sugbon yoo tun ran mọ awọn apẹrẹ ti awọn arun, awọn oniwe-buru, awọn ìwò ilera ti awọn ọmọ.

Ti o ba ti aisan iru iwadi:

• Ni ibẹrẹ imọ pẹlu electrocardiogram. Nigba awọn ilana, o le wa ni woye ami ti apọju ti diẹ ninu awọn ẹya ara ti ọkàn, bi daradara bi hypertrophy. Fun apẹẹrẹ, awọn esi ti o le fi alafo eti ati ẹnu dídùn tabi AV Àkọsílẹ.
• Tetralogy ti Fallot - a Ẹkọ aisan ara ti o le ri nigba àyà x-ray. Fun apẹẹrẹ, yi bajẹ wa ni de nipasẹ awọn bulging ti awọn aaki ti osi ati ki o ọtun ventricles, nibẹ ni a ti samisi idinku ninu ẹdọforo Àpẹẹrẹ. Ni ikoko ọmọ, okan lori eegun naa ni apẹrẹ igba resembles a slipper.
• Oyimbo ti alaye ọna ti o jẹ echocardiography. Nigba iwadi yi le parí siro awọn iwọn ti awọn ọtun ventricle, bi daradara bi lati mọ awọn iru ti Ẹkọ aisan ara, lati se akojopo awọn ìyí ti didiku o wu sisan. Lilo yi kanna ọna ayewo okan falifu, paapa ni ti ọkan àtọwọdá iwadi gbogbo ipinle ti awọn falifu, wiwọn awọn opin ti awọn fibrous oruka. Awọn o daju ni wipe ti o ba ti o ko ba ri ti ọkan stenosis ati ki o mu aorta, ni opin ti awọn itọju le fa ilolu, gẹgẹ bi awọn ẹdọforo edema.

Bi ofin, awọn ẹrọ ti salaye loke jẹ to lati mo boya awọn ọmọ bóseyẹ jẹ bayi. Tetralogy ti Fallot, sibẹsibẹ, - a okunfa ti o fi ma gidigidi soro, ki o si le beere diẹ ninu awọn afikun ilana.

Fun apẹẹrẹ, iṣọn-angiography wa ni ma gbe jade. Yi ilana jẹ pataki lati mọ awọn kongẹ ipo ti awọn iṣọn ati ki o pataki ngba, ṣayẹwo ti o ba nibẹ ni o wa eyikeyi nkan asemase, bi daradara bi lati wa jade gangan ni iru arun okan.

Catheterization - a diẹ idiju ilana ti o je lilu ọkàn cavities. Iwadi yi ti a nṣakoso ni awọn iṣẹlẹ ti o nilo lati wiwọn awọn titẹ ni ọtun ventricle, mọ awọn ìyí ti oxygenation ninu ẹjẹ ni aorta.

Tetralogy ti Fallot: itọju

Awọn itọju ogun da lori ibebe awọn apẹrẹ ti ni arun ati awọn oniwe-idibajẹ. Oògùn itọju iranlọwọ lati se imukuro ku ati ki o se diẹ ninu awọn ilolu ni nkan ṣe pẹlu atẹgun aini.

Ojo melo, finnifinni ogun prostaglandin idapo. Yi ilana ma iranlọwọ lati ṣii inu okan iwo lẹẹkansi. Ti o ba ti a omo ni o ni han ami ti kolu, o ti wa ni niyanju lati tẹ ẽkun rẹ lati re àyà. Agbalagba omo se squats - yi duro iranlọwọ yago fun hypoxemic kolu.

Niyanju iṣan, fifa to gbilẹ ẹjẹ iwọn didun. Ni awọn igba miiran, awọn ọmọ alaisan ogun morphine. Ti o ba wulo, awọn ẹjẹ titẹ ti wa ni pọ nipa phenylephrine ati ketamine (a nkan to ọrọ na, o si ni kan sedative ipa). Se ìfàséyìn ma iranlọwọ propranolol.

Ma cupping ti gbe atẹgun ailera, sugbon o jẹ kiyesi awọn ipa ti itọju yi ni oyimbo ìwọnba.

palliative abẹ

Nipa ti, orisirisi oloro le irorun awọn ọmọ majemu. Sibẹsibẹ, oogun ko le fi awọn alaisan lati iru kan lewu arun bi tetralogy ti Fallot. Isẹ ti jẹ nipa jina nikan ni ona lati se imukuro to bajẹ. Nikan abẹ le fun a ọmọ a nínu fun a deede dagba soke ki o si nmu aye.

Loni, nibẹ ni o wa meji akọkọ ọna ti ise abe itọju. Palliative abẹ ni lati fa orisirisi orisi mezharterialnyh ojula ti o faye gba o lati mu awọn san. Fun apẹẹrẹ, awọn julọ gbajumo ilana loni ni awọn igbọwọle-ti podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Nigba ti ilana, awọn subclavian, ikolu nipa lilo pataki kan afisinu pelu pẹlu ẹsẹ ẹdọforo, ikolu.

Yori abẹ bi a itọju

Onisegun so bi ni kete bi o ti ṣee lati gbe jade yori abẹ, bi o ti yoo fun Elo dara esi. Ojo melo, iru kan ilana ti wa ni ti gbe jade laarin awọn ọjọ ori ti 6 osu to 3 years - nigba asiko yi, o jẹ julọ ti (ti o ba ti a ro awọn siwaju ilana ti maturation ati idagbasoke ti awọn ọmọ).

Yori itọju ni lati pari awọn atunse ti ajeji ẹya. Lilo alemo abẹ pa a fentirikula septal bajẹ, ẹdọforo ti fẹ stenotic ìka ti awọn ikolu. Dajudaju, awọn ilana ni idiju, sugbon nitori ti o le mu nikan kan oṣiṣẹ ọkàn abẹ.

Tetralogy ti Fallot: piroginosis ti awọn alaisan

Dajudaju, akọkọ ti gbogbo awọn obi nife asesewa pẹlu iru kan arun. Tetralogy ti Fallot ninu awọn ọmọde - ohun lalailopinpin pataki Ẹkọ aisan ara, foju o ni eyikeyi irú soro.

O ti wa ni gbọye wipe papa ti ni arun da lori idibajẹ ti ẹdọforo stenosis. Ti o ba ti a ti wa ni sọrọ nipa statistiki, ki o si, laanu, fere kan mẹẹdogun ti awọn ọmọ kú ni wọn akọkọ odun. Lai abẹ, awọn apapọ ọjọ ori ti awọn ọmọ ngbe pẹlu ni arun na jẹ 12 years. Nikan nipa 5% gbé soke to 40 years pẹlu ayẹwo bi tetralogy ti Fallot. Ailera, idagbasoke isoro, ibakan iṣakoso ati ko dara didara ti aye - yi ni nkankan pẹlu eyi ti, laanu, ni lati koju si agbalagba alaisan.

The yiyan, dajudaju, nibẹ ni. Maa ko gbagbe nipa awọn ise itoju, eyi ti o ti wa ni igba ogun fun awọn ọmọde pẹlu kan okunfa ti "tetralogy ti Fallot." Lẹhin ti abẹ, awọn ọmọ maa bọsipọ ni kiakia se agbekale deede, ani anfani lati withstand awọn ìnìra idaraya. Woye kan Àpẹẹrẹ - abẹ igbamiiran ni aye ko ni fun iru ti o dara esi ni ojo iwaju, bi awọn isẹ ošišẹ ti ni ikoko.

Alaisan pẹlu yi ẹjẹ, ani lẹhin ti pari ti itọju ailera yẹ ki o faragba deede ayẹwo-pipade ni okan abẹ ki o si onisẹẹgun. Ṣaaju ki o to eyikeyi ise ati ki o ehín ilana, alaisan gbọdọ faragba pataki itoju ni ibere lati yago fun awọn ewu ti endocarditis. Nipa ti, nibẹ ni o wa miiran awọn ibeere, awọn ihamọ ninu awọn alaisan aye, eyi ti awọn ologun ti wa ni ti a beere lati so fun.