Aisan igberaga: okunfa, awọn aami aisan, ayẹwo, itọju

Prion arun - ni pataki kan ni irú ti àìdá neurodegenerative arun ti eda eniyan ati eranko. Wọn ti wa ni characterized nipasẹ onitẹsiwaju ọpọlọ bibajẹ, ni ọpọlọpọ igba mu pẹlu awọn imminent iku.

Ohun ti wa ni prions?

Yi pataki amuaradagba be. Ti won le je mejeeji deede ati apa ti awọn tissues ti ni ilera eda eniyan ati eranko, bi daradara bi ajeji, nfa orisirisi orisi ti arun. Titi kan diẹ ewadun seyin, ti o ti gbà pe awọn alãye be yẹ ki o ni awọn ti ki-ti a npe nucleic acids - RNA ati DNA. Ọpẹ si wọn, o jẹ ṣee ṣe lati ẹda. Virus, elu, eye, eranko "ninu" nucleic acids. Tẹlẹ ti o ti pe wọn isansa ni tissues jẹ soro lati ni kikun ẹda. Prion awọn ọlọjẹ ti wa ni patapata ni tan wọnyi ero.

Awọn wọnyi ni ohun ti wa ni kq nikan ti amuaradagba, sugbon o ti wa ni yato si nipasẹ awọn agbara lati ẹda. Tokun sinu awọn oni-, nwọn fa awọn transformation ninu rẹ ninu awọn deede pathological prions, nitorina npo won nọmba. Ilana yi o nilo akoko ju awọn atunse ti kokoro arun tabi awọn virus, ki lati akoko ti titẹ sinu ara ti awọn moleku si awọn idagbasoke ti ni arun le ya opolopo odun.

Awọn-ini ti prions

Prions ati prion arun wa ni characterized nipasẹ kan to ga resistance. Ọpọlọpọ awọn ọna ti disinfection ni o wa doko ni awọn olugbagbọ pẹlu wọn. Prions ko ba wa ni run nipa farabale, le withstand tutu soke si -40 iwọn Celsius. Won ko ba ko fi ifamọ si UV Ìtọjú ati idaduro wọn ini nigba processing formalin.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn be ti amuaradagba ohun ti nyorisi si ni otitọ wipe awọn ara eda eniyan ko le ja wọn. O ni ko o lagbara ti producing inu ara lodi si prions, ko bàa wọn ndaabobo ko dabi lati se akiyesi. Eleyi tumo si wipe ilaluja ti ohun ti ni awọn eniyan ara entails awọn iṣẹlẹ ti a arun.

Prion arun: itan ti Awari

Ni 1982, Stenli Pruziner akọkọ ṣàpèjúwe prion arun, fun eyi ti o ti nigbamii fun un ni Nobel Prize.

Long ṣaaju ki o to wọn Awari, sayensi ni won iṣẹ ayewo nọmba kan ti eda eniyan pathologies ati eranko, eyi ti o fa a igba pipẹ le wa ko le pinnu. Ni awọn XVIII orundun ni United Kingdom o ti a ti aami-, "scrapie" agutan. Eranko na lati àìdá nyún, ronu ségesège ati imulojiji, eyi ti o tokasi si CNS. Ni 1957, Daniel Carleton Gajdusek se apejuwe awọn arun ni awọn Iwaju ẹya, ti eniyan si joko ni ilu oke ti Papua New Guinea. Awọn Ẹkọ aisan ara ti a ni nkan ṣe pẹlu cannibalism o si kọja lori lati ọkan eniyan si miiran.

Niwon 1986, ni England, ati ki o nigbamii ni ọpọlọpọ awọn orilẹ-ede miiran, sayensi ti gba silẹ kan diẹ ibesile won nigbamii fun awọn orukọ ti "asiwere Maalu arun". O bori ni ipa lori ẹran-ọsin. "Mad Maalu arun" lẹhin kan kukuru igba akoko ti ti ami ajakale ti yẹ, ati awọn idi fun awọn oniwe-iṣẹlẹ ti di prions. Ni 90 years amoye ti fihan gbigbe ti yi arun to enia pẹlú pẹlu wara ati eran maalu.

Lọwọlọwọ, a alaye iwadi pẹlu undiagnosed okunfa ti arun ti contributed si ni otitọ wipe sayensi ti ṣe nọmba kan ti igbero fun awọn idagbasoke ti prion iseda. Lara wọn ni Ẹkọ aisan ara ti Creutzfeldt-Jakob arun, Alusaima ká arun. Aisan ati ami ti awọn wọnyi şe ni opolopo ni wọpọ. Pelu awọn lowo mura lati ni awọn iwadi ti awọn wọnyi ségesège, Elo si maa wa kọja comprehensible.

Bawo ni o to arun?

Ni igbalode oogun, nibẹ ni o wa ọna mẹta ti ikolu.

1. Transmissible. Prions ti wa ni ti o ti gbe lati ọkan eranko eya si miiran. Tẹlẹ darukọ ni aye ti ki-npe ni eya idankan duro. Eleyi tumo si wipe gbigbe lati kan Maalu ni ko ṣee ṣe lati eniyan. Sayensi refute yi view. Amuaradagba ohun ti le wa ni zqwq lati ẹya bari eranko tabi eniyan. Okunfa ti prion arun ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ awọn ingestion ti eran / arun eranko wara, awọn lilo ti awọn ti ibi àsopọ (corneal abe, ẹjẹ awọn ọja, ati bẹ lori. D.). Orisirisi biomaterials ni orisirisi awọn iwọn ti pathogenicity. Awọn ti o tobi infectivity show ọpọlọ àsopọ, nigbamii ti igbese ti tẹdo ẹjẹ ati ẹjẹ awọn ọja.
2. Hereditary. Arun ndagba ninu niwaju jiini iyipada, nyoju ninu awọn 20 akaşu-. O ti wa ni agbegbe yi jẹ lodidi fun awọn niwaju awọn deede prion amuaradagba. Awọn oniwe-isẹ ti wa ni ṣi ibi mọ. Ni awọn nla ti pupọ awọn iyipada dipo ni ilera prion pathological sise, eyi ti o sàì nyorisi si awọn idagbasoke ti arun.
3. Sporadic (lẹẹkọkan iṣẹlẹ ti ajeji amuaradagba).

Bayi, prion arun le je mejeeji hereditary ati àkóràn ohun kikọ silẹ. Lai ti awọn ọna ti ilaluja ti ajeji amuaradagba ninu ara, o le fa awọn ikolu si elomiran.

Ohun ti fa awọn prions ninu ara?

Ohun ajeji awọn ọlọjẹ characterized nipa won agbara lati fa spongiform encephalopathies, ie CNS. Lati awọn ẹkọ eto-ara ojuami ti wo, yi tumo si awọn Ibiyi ti cavities ni ọpọlọ ẹyin, t'ẹsọ iku, overgrowth ni ipò wọn ati ki o mu àsopọ atrophy ti awọn ọpọlọ. Lodi si awọn lẹhin ti awọn Ibiyi ti awọn iṣupọ ti prion amyloid plaques šakiyesi. Gbogbo awọn wọnyi lakọkọ waye lai kedere ami ti igbona.

Ohun ti arun wa ni prion?

Lati ọjọ, sayensi le parí lorukọ kan diẹ arun, eyi ti o wa awọn fa ti awọn ajeji amuaradagba ẹya:

• Creutzfeldt-Jakob arun;
• kuru arun;
• Alpers (spongy onitẹsiwaju encephalopathy) arun;
• buburu familial insomnia;
• arun Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Next, wo ni kọọkan ni diẹ awọn apejuwe awọn Ẹkọ aisan ara.

Creutzfeldt-Jakob arun

Creutzfeldt-Jakob arun ti wa ni characterized nipasẹ awọn oniwe-oniruuru, ki amoye razdeleli o ni orisirisi iwa:

• sporadic;
• ebi;
• iyini-;
• titun le pọnran-fọọmu.

Sporadic arun irisi tẹlẹ kà awọn julọ wopo. Rẹ akọkọ aisan han lẹhin ti awọn ọjọ ori ti 55 years. Sibẹsibẹ, lori awọn ọdun diẹ ti statistiki ti yi pada. Lẹhin hihan alaye lori awọn ajakale ti "asiwere Maalu arun" ti wa ni increasingly bẹrẹ lati gba igba ti le pọnran-pupo nitori ẹran ikolu. Fun yi ni irú ti ti iwa ti sẹyìn irisi. Ni ọpọlọpọ igba, odo awon eniyan jiya. Aisan ti wa ni pin si meji ni àídájú awọn ẹgbẹ: nipa iṣan ati aisanasinwin. Lakoko, ti arun ti o ti samisi orififo, orun idamu, din ku yanilenu. Maa, awọn wọnyi aisan kun iranti àìpéye, isonu ti iran. Opolo ségesège ti wa ni fi ni awọn fọọmu ti hallucinations ati delusions. Arun ti wa ni characterized nipasẹ awọn dekun idagbasoke ninu awọn ti o kẹhin ipele wa ni characterized nipa pipe immobility ti awọn ara. A eniyan npadanu Iṣakoso lori awọn iṣẹ ti awọn ibadi ara ti. Pẹlu iru kan okunfa eniyan n gbe ko si siwaju sii ju odun meji.

Hihan a familial fọọmu ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada ni awọn pupọ ipele kan ninu awọn ibi ti awọn 20 akaşu-. Arun ti wa ni characterized nipasẹ ohun autosomal ako ohun kikọ silẹ. Ni igba akọkọ ti ami waye ni nipa 5 years sẹyìn ju ni sporadic fọọmu.

Iyini- fọọmu ndagba bi kan abajade ti awọn eniyan ikolu nigba abẹ. Iṣiro alaye fun yi aṣayan jẹ ko ohun aisan, niwon o jẹ soro si lati fi mule awọn pathogenesis ti prion arun. Awọn abeabo akoko awọn sakani lati 7 osu to 12 years. O ti wa ni ṣiṣe nipasẹ kan apapo ti awọn orisirisi awon okunfa: awọn ilana ti ilaluja ti ajeji awọn ọlọjẹ ninu ara, iye wọn, awọn atilẹba irujini eniyan. Awọn sare dagba arun nipa taara ilaluja ti prions ni ọpọlọ àsopọ bi kan abajade ti abẹ. Diẹ akoko wa ni ti beere nigba ikolu lori lẹhin ti corneal abe tabi ti dura þr. Alaisan maa sese cerebellar ataxia, motiyo ọrọ ati isan orin, iyawere.

"Mad Maalu arun" bẹrẹ lati gba ibaramu lẹhin ti awọn ajakale li ẹran-ọsin ni 90s. Prion arun, awọn àpẹẹrẹ ti eyi ti o han laarin awọn ọjọ ori ti 30 si nipa 40 years, jẹ oloro si eda eniyan. Bi pẹlu iyini- fọọmu, nipa iṣan aisan predominate lori irorun.

Fatal familial insomnia

Yi arun jẹ ẹya autosomal ako ti ohun kikọ silẹ, eyi ti o ti wa ni zqwq nikan nipa succession. Buburu insomnia jẹ toje. O ti wa ni mo ni Imọ niwon 1986. Awọn oniwe-akọkọ àpẹẹrẹ laarin awọn ọjọ ori ti 25 years si nipa 71 odun.

Imon ti prion arun ti yi iru ti wa ni insufficiently waidi. Awọn ifilelẹ ti awọn aisan ti buburu familial insomnia ni àìsùn. Awọn ara maa npadanu awọn oniwe-agbara lati ni kikun ṣatunṣe awọn alakoso wakefulness ati orun. Bakannaa, alaisan han ronu ségesège ati isan ailera. Nibẹ ti ti igba ti autonomic ségesège ti o farahan pọ ẹjẹ titẹ, nmu sweating. Ti opolo ségesège le wa ni woye ijaaya ku, visual hallucinations, ati lemọlemọ ere ti iporuru. Nitori insomnia ibakan exhaustion waye, awọn alaisan ku.

Kuru

Àkóràn prions fọọmù won iwadi ni apejuwe awọn nitori ti awọn arun, diẹ pataki, a ẹya cannibals. Titi 1956 laarin awọn olugbe ti Papua - New Guinea won pin ki-npe ni atọwọdọwọ ti irubo cannibalism - njẹ awọn ọpọlọ ti a ẹbi eniyan. O ti gbà pe ọkan ninu awọn ọmọ ẹgbẹ ti yi ẹya dide ikolu, eyi ti nigbamii tan si awọn eniyan lẹhin ti awọn irubo. Niwon awọn ifagile ti yi atọwọdọwọ ti arun igba ti a ti gba silẹ ti ni ọpọlọpọ igba kere nigbagbogbo loni yi arun Oba ko ni waye.

Awọn abeabo akoko awọn sakani lati 5 si 30 years. Ti o ni idi ti awọn Kuru arun tọka si bi "lọra kokoro ikolu" ẹka. Ailment cerebellar ségesège fi pẹlu uncontrollable erin, mì alailoye ati isan ailera. Ni awọn ebute ipo ti sese iyawere. Eniyan pẹlu yi okunfa gbe ko si siwaju sii ju 30 osu.

Alpers arun

Arun okeene ba waye ninu awọn ọmọ awọn ọmọde (labẹ 18 years). Aisan ti wa ni zqwq ni ohun autosomal recessive ona, ninu ọran ti lasan ti awọn meji pathogenic Jiini baba ati iya. Lara awọn ifilelẹ ti awọn aami aisan le damo gaara iran ati imulojiji. Ni egbogi itọkasi awọn iwe ohun ni o wa nibẹ awọn apejuwe ti ńlá àìsàn sẹlẹ ni nipa ọpọlọ iru. Alpers arun ti wa ni tun characterized nipa awọn egbo ti ẹdọ, eyi ti o ni kiakia ndagba sinu onibaje jedojedo ati fi opin si pẹlu cirrhosis. Alaisan ti wa ni ku nitori ti intoxication fun 12 osu lẹhin okunfa ti akọkọ aisan.

Gerstmann dídùn-Shtreusslera-Scheinker

Yi aṣayan ti wa ni ipo bi hereditary arun iru. Gan toje (ọkan irú nipa 10 milionu eniyan). Ni igba akọkọ ti ami ti wa ni maa ri ni alaisan lori 40 years. Awọn idagbasoke ti awọn dídùn bẹrẹ pẹlu cerebellar ségesège. Lakoko dizziness han. Bi arun progresses koordinatornye lile maa ominira ronu di soro. Pẹlú pẹlu awọn akojọ àpẹẹrẹ han ségesège ti isan ohun orin, a isalẹ ninu iran ati igbọran, awọn iṣoro pẹlu nkan mi ati reproducing. Ni opin-ipele ti o wa titi onisegun manifestations ti iyawere. Awọn aye expectancy ti alaisan pẹlu yi okunfa soke si 10 years.

Alusaima ká arun ati Pakinsini ká arun

Alusaima ká arun ati Parkinson ká arun, aisan ati ti àmi ti o ni a wọpọ iseda, to sese ni a iru ona lati prion ailera. Awọn ohun ti of Beta amyloid, le amuaradagba ati awọn miiran ẹya tun dagba idogo ti pathogenic iseda ni ọpọlọ àsopọ. Sibẹsibẹ, lati yẹ wọnyi şe soro. Eleyi tumo si wipe amyloid fibrils ti wa ni akoso nipa ti bajẹ amuaradagba ohun, sugbon "ni ilera" igbese "aisan" ko ni waye.

Die laipe, sayensi ti o waiye kan lẹsẹsẹ ti ẹrọ ni eku, eyi ti o sẹ yi arosinu. Lẹhin ti awọn ifihan ti pathogenic awọn ọlọjẹ ni ọpọlọ jẹ patapata ni ilera eranko o ni o ni a ti iwa amyloid plaques. Eleyi tumo si wipe pathogen amuaradagba si tun le infect kan ni ilera be. Awọn Awari je ti si ojogbon lati University of Texas. Ninu awọn sunmọ iwaju yoo wa miiran ise ti sayensi lati London, eyi ti fihan wipe Alusaima ká arun, aisan ati ami ti aisan le ni kikun ni koja lati ọkan eniyan si miiran.

Rántí pé Pakinsini ká arun wa ni characterized nipa onitẹsiwaju isonu ti iṣan ti o gbe awọn dopamine, a neurotransmitter. Nitori eyi, awọn eniyan ti wa ni dojuru ilana ti agbeka ati ti iṣan tonus, eyi ti o ti fi nipa tremor, ìwò gígan. Parkinsonism iya lati gbogbo aaye idaogorun eniyan ti o wa ni tan-ọgọta odi. Arun bẹrẹ awọn oniwe-idagbasoke pẹlu o lọra išipopada, eyi ti o jẹ paapa ti ṣe akiyesi nigba ti a eniyan yoo lori tabi gba a onje. Paradà, dà ọrọ, mì reflexes. Ni anu, awọn oogun ko le so ohun doko itọju fun awọn eniyan pẹlu kan okunfa ti "Pakinsini ká arun". Àmì àti àpẹẹrẹ arun yi le ti wa ni mitigated nipa symptomatic itọju ailera. Sibẹsibẹ, julọ ti awọn wọnyi oloro fa nọmba kan ti ẹgbẹ ipa.

Alusaima ká arun - kan arun characterized nipasẹ awọn withering kuro ninu iṣan, nfa alaisan se agbekale iyawere. Ni igba akọkọ ti àpẹẹrẹ yi arun le šẹlẹ bi tete bi ori 40. O ti wa ni ayẹwo ni ọpọlọpọ igba ibi educated eniyan. A eniyan pẹlu kan ga ipele ti ofofo kan ti o dara anfani lati bawa pẹlu awọn àpẹẹrẹ ti Alusaima ká nitori ti awọn ọpọlọpọ awọn isopọ laarin iṣan.

Arun bẹrẹ awọn oniwe-idagbasoke pẹlu iranti ségesège. Awọn jc ipele maa lọ lekunrere si elomiran. Awọn ni ibẹrẹ aisan ti wa ni igba gbiyanju lati bo soke tabi sima lori wahala ati nmu ṣiṣe ni iṣẹ. Bi awọn lilọsiwaju ti awọn isẹgun aworan ti awọn arun mutates. Awọn alaisan ti wa ni ko si ohun to orient ara wọn ni aaye kun, lati rẹ iranti ju tẹlẹ ipasẹ ogbon ti kikọ, kika. First, gbagbe awọn nigbamii ti iṣẹlẹ lori akoko. Nigbati awọn Ẹkọ aisan ara bẹrẹ lati itesiwaju, o jẹ pataki lati lo gbogbo anfaani lati ṣetọju kan eniyan agbara lati ara-iṣẹ, lati gbiyanju lati se awọn iṣẹlẹ ti şuga. Awọn ojutu ti isoro yi le ran diẹ lagbara igbọran iranlowo tabi a daradara ni ibamu gilaasi. Specific itoju ti Alusaima ká dídùn ko ni tẹlẹ. Nigbati awọn jc aisan ti o jẹ pataki lati gba a pipe ibewo nipa a neurologist. fun awọn itọju ti awọn amoye maa n so egboogi fun arun lati dẹrọ ki o si constrain awọn oniwe-idagbasoke.

Okunfa ti prion arun

Specific aisan igbese ko ba wa ni Lọwọlọwọ ni ipoduduro. Fun apẹẹrẹ, iru wo awari bi ni Creutzfeldt-Jakob arun, ni o wa ni miiran ọpọlọ pathologies. O characterized nipa kekere MRI aisan lami, niwon 80% ti awọn alaisan fi han ti kii-kan pato awọn ifihan agbara. Sibẹsibẹ, iwadi yi gba wa lati da ọpọlọ atrophy. Awọn oniwe-buru ti wa ni ti tubo bi awọn ilọsiwaju ti awọn eniyan prion arun.

Awọn iyato okunfa ti gbe jade pẹlu gbogbo awọn pathologies, ọkan manifestation ti eyi ti o jẹ iyawere (Alusaima ká arun, vasculitis, neurosyphilis, Herpes encephalitis ati awọn miran).

itọju yonuso

Laanu, ni bayi, gbogbo prion arun ni o wa incurable. Alaisan sọtọ symptomatic itọju ailera pẹlu anticonvulsants, eyi ti nikan din ijiya. Awọn apesile itiniloju. Gbogbo awọn mọ prion arun ni o wa buburu si eda eniyan iseda.

Lọwọlọwọ, sayensi lati kakiri aye ti wa ni actively wiwa fun kan fun gbogbo oogun. Waiye iwadi nipa lilo eranko. O ti wa ni pe ninu igbejako aisan yio ẹyin yoo ṣee lo nigbamii, bi daradara bi awọn wọpọ iwukara. Esiperimenta oloro Lọwọlọwọ ko ni kan ga ṣiṣe, ki wọn idi ti wa ni ka sedede.

gbèndéke igbese

Lati awọn idagbasoke ti sporadic ati ki o jogun aba ti prion arun lati dabobo ara fere soro. Diẹ ninu awọn arun le ti wa ni eliminated nipa ran pataki kan jiini ibewo. Sibẹsibẹ, o jẹ ni orilẹ-ede jẹ gidigidi soro, nitori awọn yàrá sise yi ni irú ti okunfa, ni o wa ibebe odi.

Ni awọn nla ti hereditary arun ṣaaju ki o to oyun ti wa ni niyanju lati kan si alagbawo pẹlu kan si alagbawo-geneticist. Eleyi yoo ran yago fun ojo iwaju isoro pẹlu awọn ilera ti awọn ọmọ.

Ni lati le dabobo ara wọn lati Creutzfeldt-Jakob arun, o ti wa ni niyanju lati fun soke njẹ eran lati awọn ilu ni ibi ti igba ti awọn ẹran-ọsin arun gba silẹ. Akọkọ ti gbogbo ti a ti wa sọrọ nipa European awọn orilẹ-ede. O yẹ ki o tun ko ṣee lo ninu awọn itọju ti awọn ipalemo se lati ẹjẹ eranko tabi eda eniyan. O ti wa ni dara lati ropo wọn pẹlu awọn analogues.

Prion arun - ti ko ba to iwadi iwa ti àkóràn ati hereditary awọn egbo ti o waye ni awọn ara eda eniyan lori lẹhin ti awọn ilaluja ti ajeji awọn ọlọjẹ. Ni ọpọlọpọ igba, nwọn ni ipa ni aringbungbun aifọkanbalẹ eto. Awọn isẹgun aworan ti wa ni characterized nipa iru aisan. Lakoko, a eniyan nu yanilenu ati iran, dojuru eto ni aaye kun. Ni ik ipele ti sese iyawere nigbati awọn alaisan ni lagbara lati ominira gba itoju ti ara mi. Awọn esi ti eyikeyi arun jẹ nigbagbogbo kanna - iku. Lọwọlọwọ, onisegun ni ko si doko atunse lodi si awọn pathologies ti yi iseda.