Arun Rendu-Osler arun: okunfa ati itoju

Osler-Rendu arun - ni hihan ti kekere ẹjẹ capillaries (arterioles tabi venules). O ni significant ti yi ilana ko ni ni ohun iredodo ti ohun kikọ silẹ. Ni ọpọlọpọ igba, arun ti wa ni fi bi a ti iṣan nẹtiwọki (tabi asterisks). Ṣugbọn ti iṣan bibajẹ waye ko nikan lori dada ti ara. Tun àpẹẹrẹ le šẹlẹ lori mucous tanna ti miiran ara ti (bronchus, imu, ẹnu, àpòòtọ).

Arun Rendu-Osler: Clinic

Fun igba akọkọ arun ti wa ni ṣàpèjúwe kan lọdọ awọn ti France - Louis Marie Rendu. Pari awọn aworan ti awọn arun pese a British iwé William Osler. Alaye ati ki o akiyesi imudara Frederika Vebera. O ti ri pe arun ti wa ni jogun. Ọmọ to lati jogun ni alebu awọn pupọ ninu awọn obi. Gẹgẹ bi dídùn jiya se mejeeji ọmọdekunrin, ati ọmọdebinrin. Fun idagbasoke ti re idahun awọn wọnyi Jiini: akọkọ jẹ lodidi fun endoglin, išakoso awọn gbóògì ti awọn glycoprotein. Awọn keji ẹka ntokasi si nyi pada idagbasoke ifosiwewe. Nigba ti won iyipada ohun èlò padanu elasticity, nibẹ ni o wa bi wọn isẹpo, kẹtalelogun ni be ti endotiliali ẹyin. O ye ki a kiyesi arun Rendu-Osler (pinpin haemangiomatosis) - kan toje majemu, ati awọn iseda ti awọn oniwe-Oti ni ko nigbagbogbo ko o. Awọn itankalẹ ti ni arun wa bi wọnyi: o ni ipa 1 eniyan fun 5,000.

Ni igba akọkọ ti àpẹẹrẹ ti arun

Bi ofin, to si 6 years ko hàn àpẹẹrẹ ti awọn arun (biotilejepe awọn Rendu-Osler arun ni hereditary). Lori nínàgà kan awọn ori (6-10 years) nibẹ ni o wa ni akọkọ ami. Lori ara tabi mucous tanna ti miiran ara ti le ri awọn farahan ti angiomas (ie tumo ohun èlò). Bi awọn kan abajade, abawọn ti capillaries ati ti ẹjẹ ngba le ti wa ni akoso pupa (tabi bulu tint) muna ti bleed. Arun Rendu-Osler-Weber si ti wa ni characterized nipasẹ kekere awọn ošuwọn ti ẹjẹ didi. Bi awọn kan abajade, o ti ṣee ẹjẹ (ani bi abajade ti microtrauma). Nigba miran nikan ni aisan ti o le fihan niwaju ti arun, ni o wa nosebleeds. Bakannaa, awọn omobirin le jẹ eru oṣu. Nitori ti loorekoore ẹjẹ ndagba ẹjẹ, awọn pupa ipele ṣubu.

ipele ti arun

Arun Rendu-Osler-Weber ni o ni orisirisi ni asiko. Fun kọọkan ti wọn wa ni characterized nipa awọn aisan. Ni ibẹrẹ ipo ti iṣan egbo wa ni kekere, ni awọn fọọmu ti kekere to muna. Awọn agbedemeji ti wa ni characterized nipa nini a ìyí ti Spider iṣọn, "spiders". Nodular fọọmu - ni hihan ti pupa (yika tabi ofali) nodules ti o protrude loke awọn dada ti kan diẹ millimeters. Won ni opin kan ti lati 5 to 7 millimeters. Nigbati awọn titẹ-kókó eko data di bia (gbogbo awọn orisi). Ki o si nwọn fọwọsi pẹlu ẹjẹ.

Sọri ti iwa ti arun

Bi tẹlẹ darukọ, o le jẹ ti hereditary Rendu-Osler arun (Fọto arun manifestations le ri ni yi article), eyi ti o ti zqwq lati obi. Ti o ba ti yi dídùn jiya ati baba, ati iya mi, awọn ọmọ ni o ni arun yoo waye ni a diẹ àìdá fọọmu. Nibẹ ni o wa tun sporadic igba, eyi ti o dide nitori a iyipada. Ti o da lori ibi ti awọn ọgbẹ amoye se iyato iru awọn ti ti imu (imu bleeds), pharyngeal, cutaneous (May Bleed awọn agbegbe ti awọn ara). Visceral fọọmu ti wa ni characterized nipa ẹjẹ lati ara ti. O le tun ti wa ni šakiyesi ati ki o kan adalu iru, eyi ti yoo ni ipa lori awọn mejeeji awọn awọ ara ati awọn ti abẹnu ara ti.

Arun Rendu-Osler (ICD-10 koodu): ewu okunfa ni okunfa

Àkọkọ ti gbogbo, awọn ifilelẹ ti awọn ewu ifosiwewe ni heredity. Bakannaa, arun le mu oogun ti o ya nipasẹ a aboyun obinrin ni akọkọ osu meta. Lewu ati arun ti o ti gbe nigba asiko yi. Le mu ẹjẹ wọnyi: aṣọ fifi lori awọn ti bajẹ agbegbe, ga ẹjẹ titẹ, ohun aipin onje. Awọn aini ti awọn ibaraẹnisọrọ kakiri eroja ninu ounje ti o le mu ẹjẹ ngba - ti o ti ọkan ninu awọn idi fun wọn ailera. Eleyi jẹ otitọ paapa ti Olufowosi ti vegetarianism.

awọn ọna ti okunfa

Awọn agbese kan ti a ti isẹgun okunfa ti Rendu-Osler arun ni da lori ibewo ti awọn ti ara majemu ti awọn alaisan. Maa lori awọn oju, scalp, mucous le ri telangiectasia. Eleyi Ibiyi ti pupa, eyi ti o protrude loke awọn dada ti ara. Iru abawọn le ti wa ni be lori awọn ti abẹnu ara ti. A nilo kan to wopo ẹjẹ igbeyewo ti o le fihan niwaju ẹjẹ. Biokemika onínọmbà mu ki o ṣee ṣe lati ri àjọ-àkóràn ati arun. Bákan náà, ohun onínọmbà ti ito. Ti o ba ti wa nibẹ ri ẹjẹ pupa, o ni ṣee ṣe lati wipe ti awọn sese Àrùn ẹjẹ, ito. Awọn PATAKI conducts kan lẹsẹsẹ ti igbeyewo. Pọ ni awọn ayẹwo mu ki o ṣee ṣe lati ṣe idajọ awọn subcutaneous hemorrhages. Fun igbeyewo awọn awọ ara labẹ awọn collarbone pọ fun a nigba ti. Iru alaye pese awọn ayẹwo ati ijanu (o ti wa ni superimposed lori forearm fun iṣẹju diẹ). Ba ti wa nibẹ ni ifura ti arun Rendu-Osler arun, okunfa ni ko lai rù jade igbeyewo lori iyara ti ẹjẹ didi, pẹ ẹjẹ akoko (ika fi opin si). body iho sayewo lilo ohun endoscope. Ti o ba ti ita aisan ni o wa nílé, ki o si jẹ se isiro tomography. Yi ọna ti faye gba o lati ri eyikeyi lile ni awọn ti abẹnu ara ti.

itọju ti awọn arun

Arun Rendu-Osler itọju pese bi wọnyi. Ni ibere, yi ni a Konsafetifu ailera. Awọn oniwe-lodi wa da ni awọn lilo ti inhibitors ti dada irigeson ti bleeds. Awọn wọnyi ni oogun dojuti awọn resorption ti awọn ẹjẹ dipọ ki o si da ẹjẹ bẹ. Bi asa fihan, miiran oloro ni o wa doko. Igba beere abẹ. Nigba ti ipade kuro ni bajẹ ìka ti awọn ha. O le ropo prosthesis (ti o ba wulo). Nigba ti nosebleeds cryocautery yoo fun kan ti o dara esi. Lilo omi nitrogen, tutunini receptacle ìka. Kere si munadoko ni awọn lilo ti awọn lesa fun cauterization. Ni awọn igba miiran, a homonu ailera.

Ẹjẹ transfusion (gemokomponentnaya ailera)

Ni igba miran ibi ti awọn Rendu-Osler arun fa o tobi eje pipadanu, nbeere awọn lilo ti bẹẹ ẹjẹ. Ti aipe irinše lodidi fun didi, mu soke fun awọn transfusion ti pilasima (alabapade tutunini). Yi ailera ti lo fun ipo ti o deruba awọn eniyan aye. Tun ni iru awọn igba miran, o le nilo a transfusion ti olugbeowosile platelets. Ni igba miran ibi ti awọn alaisan ni o ni a àìdá fọọmu ti ẹjẹ (gidigidi kekere ipele ti ẹjẹ pupa) tabi wá anemic coma (isonu ti Olorun nitori kan aini ti atẹgun si awọn ọpọlọ), transfusions ti ẹjẹ pupa lati kan ẹjẹ olugbeowosile. Igba ti won ti wa ni tu lati awọn ọlọjẹ ri lori dada.

Owun to le ilolu ti awọn arun

Arun Rendu-Osler arun, awọn pathogenesis ti idagbasoke ati aini ti doko itọju le ja si awọn nọmba kan ti odi ise. First, se agbekale ẹjẹ. Significant eje pipadanu le asiwaju lati anemic coma. Awọn ọkunrin ninu apere yi ni daku ati ki o ko dahun si ita stimuli. O ti wa ni tun ṣee ṣe ibẹrẹ ti paralysis. Arun le ja si ifọju (fun ẹjẹ sinu retina). Ipinle ti ara ti deteriorates significantly. Lewu ẹgbẹ ipa ti arun le jẹ kan ọpọlọ ni isun ẹjẹ. Sibẹsibẹ, undiagnosed ikolu ati awọn ailera faye gba lati fi ilera ati aye ti alaisan.

gbèndéke igbese

Jc idena igbese wa ni ti nilo ṣaaju ki o to awọn isoro ti baje. Idile ninu eyi ti ọkan tabi diẹ ẹ sii ẹgbẹ ayẹwo pẹlu Rendu-Osler arun, yẹ pẹlu kan geneticist. Nibẹ ni o wa igba ibi ti a recommendation lati refrain lati conceiving a ọmọ. Tun nilo lati ni fiyesi nipa awọn aabo ologun ti ara. Ti o dara igbese yoo ni deede rin ni ita, ìşọn ti ara. Dara ounje pẹlu kan iwontunwonsi onje jẹ tun pataki.

Secondary idena ti wa ni deede idanwo nipa ojogbon. Awọn oniwe-idi ni awọn tete erin ti arun. Ti o ba ti dídùn ti a ti ayẹwo, itoju yẹ ki o ni akoko ati pari. Ti o ba wulo, abẹ awọn alaisan gbọdọ dandan Jọwọ kan si hematologist. Eleyi yoo gba lati dabobo a eniyan lati ilolu nigba abẹ (pataki ẹjẹ). Kọọkan alaisan ati awọn arakunrin rẹ yẹ ki o wa fi fun alaye lori bi o lati pese akọkọ iranlowo fun ẹjẹ (mejeeji ti abẹnu ati ti ita). O ti wa ni niyanju lati ṣe kan transfusion ti olugbeowosile ẹjẹ irinše nikan ni igba ti awọn iwọn aigb.