Di Dzhordzhi dídùn: fa, itọju

Arun ti ma bẹrẹ lati wa ni iwadi jo laipe, bi yi Imọ jẹ ọkan ninu awọn àbíkẹyìn ninu oogun. Sibẹsibẹ, nitori awọn dekun idagbasoke ti loni, nibẹ ni o wa ọpọlọpọ Imọ ni aaye yi. Arun ti awọn ara ile olugbeja eto ti a npe ni immunodeficiency, eyi ti o wa ni pin si jc ati Atẹle egbo. Apeere ti iru pathologies Di Dzhordzhi ni a dídùn ninu eyi ti o wa ni a aisedeedee inu ti aipe T-ndaabobo. Ni afikun si awọn aini ti aabo ise sise, arun ti wa ni fi nipa ọpọ kẹtalelogun ti ara ati awọn ọna šiše ni o wa tẹlẹ ti ṣe akiyesi ni awọn omo tuntun akoko, ati ninu awọn igba - ni utero.

ise sise ti arun idagbasoke

Di Dzhordzhi dídùn wa ni characterized nipa pipe tabi apa kan hypoplasia ti awọn Thymus (Thymus). Yi eto ti wa ni be ni ikun iho ninu awọn ọmọde ati ki o jẹ pataki fun Ibiyi ti awọn cellular ma Esi. Ni puberty, awọn Thymus bẹrẹ lati isunki ni iwọn ati ki pada sinu sanra àsopọ. Yi ilana ni deede ati ki o ko a Ẹkọ aisan ara. Awọn dídùn Di Dzhordzhi o ba de si aisedeedee inu isansa ti awọn eto tabi aini ti awọn oniwe-idagbasoke (hypoplasia). Bi awọn kan ninu awọn abajade yi ma ẹyin ni o wa ni alebu awọn ati ki o ko ṣe wọn iṣẹ. Siwaju si, nigbati awọn arun ni igba kan aini ti awọn parathyroid keekeke ti, o wa lodidi fun kalisiomu ati irawọ owurọ ti iṣelọpọ. Awọn siseto idagbasoke ti asemase ti awọn orisirisi awọn ọna šiše ni nkan ṣe pẹlu motiyo initiraterain idagba retardation, sẹlẹ ni ibẹrẹ oyun.

Di Dzhordzhi dídùn: fa Ẹkọ aisan ara

Ni akoko, nibẹ ni ko si ko o alaye ti idi ti o wa ni aplasia ti awọn Thymus ẹṣẹ. Ni ọpọlọpọ igba, arun yi ba waye ninu awọn jiini bajẹ on akaşu-22, eyi ti o jẹ awọn isonu ti ọkan ninu awọn oniwe ojula. O ti gbà wipe iru kan ti o ṣẹ jẹ nitori lati heredity, sibẹsibẹ, yi yii ti ko ti safihan. Ni afikun, a bajẹ ninu akaşu-22 ti ko ba woye ni gbogbo alaisan, sugbon nikan ni 80% ti awọn igba miran. Idi Di Dzhordzhi dídùn wa ni tun ni nkan ṣe pẹlu motiyo oyun inu oyun, Abajade lati pathologies wa si iya. Awọn wọnyi ni da duro nigba oyun, arun (Rubella, measles, Herpes), àtọgbẹ, ọpọlọ ipalara, ati be be lo Miiran okunfa dídùn Di Dzhordzhi - .. Se nkan abuse (oti, oloro), ati ifihan lati kemikali ni utero idagbasoke.

Isẹgun manifestations of thymic aplasia

Arun di gbangba si tẹlẹ ninu awọn akọkọ ọjọ ti awọn ọmọ aye, nitori ni afikun si ma aipe ti wa ni fi nipa ọpọ malformations. Awọn julọ àìdá wa ni okan arun, bi diẹ ninu awọn ti wọn wa ni ko ni ibamu pẹlu aye (tetralogy ti Fallot). Idagbasoke kẹtalelogun le ni ipa eyikeyi eto eto, ṣugbọn diẹ sii igba Di Dzhordzhi dídùn wa ni fi nipasẹ awọn wọnyi aisan:

1. Motiyo eniyan: idinku ti awọn timole egungun ati bakan, jakejado-ṣeto oju, hypoplasia ti etí, "Gotik" palate, "bàta aaye", ati ki on ..
2. Asemase ti atẹgun ngba ati esophagus.
3. Malformations ti awọn aifọkanbalẹ eto - atrophy ti awọn cerebral kotesi ati cerebellum. Bi awọn kan abajade ti awọn wọnyi lile woye mọnran idamu, paresis ati paralysis, ifarako ayipada. Awọn ifilelẹ ti awọn manifestation ti CNS asemase ni ka opolo retardation, eyi ti di ti ṣe akiyesi ni ibẹrẹ ọdun ti a ọmọ aye.
4. Malformations ti awọn ti ounjẹ ngba stenosis ati atresia.
5. Pathological dida egungun, jijẹ nọmba ti ika tabi ti ẹsẹ rẹ.
6. Asemase ti awọn opitiki body: strabismus, retina ti iṣan ségesège.
7. Malformations ti awọn ile ito eto.

Awọn ẹjẹ le ti wa ni fi singly tabi ni idapo pelu kọọkan miiran. Ni awọn igba miiran, nibẹ ni o wa ti ko si idagbasoke kẹtalelogun, ati Di Dzhordzhi ká dídùn ni a aipe ni ma sise. Aipe ti T-ndaabobo ti wa ni fi kan ifarahan fun kokoro ati ki o gbogun ti àkóràn, tumo lakọkọ. Ni yi arun, o dide lati immunodeficiency, ni o wa soro lati antibacterial ati egboogi-iredodo ailera. Aplasia parathyroid keekeke ti fi nipa convulsive ipinle.

Awọn aisan àwárí mu fun arun

Awọn okunfa ti wa ni ṣe pẹlu kan apapo ti awọn wọnyi àpẹẹrẹ: ga alailagbara to arun, idagbasoke kẹtalelogun ati imulojiji. Ni fitiro ayewo ogun sise le se akiyesi isalẹ ninu awọn nọmba ti ndaabobo ati ki o dinku ni kalisiomu ipele. Ni ibere lati jẹrisi awọn okunfa, o jẹ pataki lati gbe jade iwadi ti ma ipo. Ni idi eyi, nibẹ ni o wa awọn wọnyi awọn ayipada: awọn aini ti esi si ajesara ati odi igbeyewo fun hypersensitivity ati lymphoblastic transformation. Nọmba ti B-ndaabobo ti ko ba dà. Ninu iwadi ti cellular ajesara ẹya woye wọn idinku, dinku ni ṣiṣe. Lori US thorax fi han awọn isansa tabi isalẹ ti awọn parathyroid ati Thymus keekeke ti. Awọn be ti DNA iwadi faye gba lati ni imọ nipa awọn ayipada ti awọn 22nd akaşu-.

Syndrome Di George ká arun itọju

Ẹkọ aisan ara itọju da lori ìyí ti o ṣẹ. Ni awọn pipe isansa ti Thymus han eto ise abe. Ise abe itoju jẹ pataki ni àìdá bóseyẹ ti ara ati awọn ọna šiše. Ni uncomplicated dajudaju ti awọn arun ati awọn aini ti pataki asemase ogun itọju ailera. Awọn ipilẹ oloro ni o wa immunostimulants. Jakejado aye o jẹ pataki lati si gbilẹ kalisiomu aipe ninu ara. Arun waye symptomatic itọju ailera: egboogi, egboogi-gbogun ti oogun. Ni afikun si gbígba, lati yago fun hypothermia, wahala, ati awọn miiran ikolu ti ifosiwewe.

Gaju ti aplasia ti awọn Thymus

Syndrome Di Dzhordzhi jẹ lewu nitori ti o entails kan pupo ti ilolu. Alaisan pẹlu yi ẹjẹ ni ifaragba si tumo lakọkọ, àìdá ikolu. Saa ni a loorekoore Nitori ti awọn idagbasoke ti wa nbẹ ségesège. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe ara perceives awọn alaisan ara ẹyin fun ajeji òjíṣẹ, ati ki o bẹrẹ lati bá wọn jà. Eleyi a mu abajade aisan bi letoleto lupus erythematosus, dermatomyositis, làkúrègbé. Awọn wọnyi ilolu le šẹlẹ ni àìdá asemase ti idagbasoke: opolo retardation, paralysis ti npọ, ifọju. Nigba ti convulsive ségesège le se agbekale ti atẹgun ikuna nitori àìlèmí.

Piroginosis ti awọn dídùn Di Dzhordzhi

Nigba ti ni idapo ma aipe ati ki o han abawọn ti awọn oju timole ni fara okunfa: Di Dzhordzhi dídùn. Photos of eniyan na lati yi arun le ti wa ni ti ri ninu awọn pataki egbogi litireso. Pẹlu yi apapo ti awọn wọnyi aisan piroginosis fun aye ni gbogbo unfavorable bi idagbasoke kẹtalelogun daba àìdá fọọmu ti arun. Ojo melo, awọn ọmọde pẹlu awọn dídùn Di Dzhordzhi, ma ko gbe si ori ti 10 nitori si àìdá sẹlẹ ni arun tabi akàn. Ninu awọn idi ti ẹdọfóró sisan, ko si malformations ati ki o deedee apesile rirọpo ailera le jẹ anfani ti.

Idena dídùn Di Dzhordzhi

Specific idena arun yi ko ni tẹlẹ. Ni ibere lati se lile ti awọn oyun idagbasoke ti oyun, awọn ti ifojusọna iya nilo lati se idinwo awọn wahala ifosiwewe, fun soke buburu isesi, sugbon tun lati se ikolu ti kokoro ati ki o gbogun ti arun. Idagbasoke kẹtalelogun le ṣee wa-ri ni a eto olutirasandi, eyi ti o ti gbe jade ni kọọkan trimester ti oyun.