Dravet dídùn. Àìdá myoclonic warapa ti ikoko

Lara awọn orisirisi manifestations ti ewe warapa Dravet saa ni a pataki ibi ati ki o jẹ jasi julọ àìdá ati aye-idẹruba ségesège ti awọn ọmọ. Yi dídùn j'oba ara ni akọkọ odun ti aye awọn ọmọ ati igba nyorisi pataki idalọwọduro ti rẹ psychomotor idagbasoke, ati ninu awọn igba - ati iku. Eleyi jẹ oyimbo kan toje arun ati awọn oniwe-akọkọ aisan ati awọn itọju, ati awọn ti a yoo ọrọ ni yi article.

Ni awọn igba miiran, fihan niwaju Dravet dídùn?

Dravet dídùn ni ko wọpọ - woye wipe aisan yi jẹ koko ọrọ si 1 eniyan fun 40 ẹgbẹrun finnifinni (ati omokunrin ṣe soke nipa 66% ti awọn igba miran) .. Ṣugbọn yi, nipa ọna, nyorisi si ni otitọ wipe ti o tọ okunfa, onisegun ma ri o soro lati fi sori ẹrọ ati, bayi, niyelori akoko ti wa ni sọnu. Ati nigbati a npe ni dídùn lai itọju ailera awọn ọmọ majemu maa burú pẹlu ori.

Ba ti wa ni a omo ti o ti ko seese ni odun, loorekoore bouts pẹlu ni tẹlentẹle tabi ipo laarin (ie. E., nwọn tẹle ara, ati awọn alaisan ninu awọn ela ko ni wa si okan) ati ki o tun sooro si awọn iṣẹ ti anticonvulsant oloro, le ti wa ni fura si dídùn Drava.

Children pẹlu yi igba ni ọpọ ku nigba ọjọ, ki o si yi majemu na fun nipa kan ọsẹ. Ki o si a lull fun tọkọtaya kan ti ọsẹ, ati ohun gbogbo ti wa ni tun lẹẹkansi.

Ipo epilepticus pẹlu Dravet dídùn - kan iṣẹtọ wọpọ lasan. O le wa ni de pelu convulsions tabi jẹ ti kii-convulsive, a yatọ si kikankikan idamu ti aiji pẹlu segmental myoclonia (fast isan twitching).

Dravet dídùn: okunfa

Awọn ifilelẹ ti awọn fa ti awọn dídùn apejuwe nipasẹ awọn oluwadi pe a jiini predisposition, eyun - niwaju ninu awọn alaisan ká soda ikanni pupọ awọn iyipada.

Aggravating ifosiwewe fun awọn ibẹrẹ ti majemu ti a sapejuwe ninu ọwọ iba igba performs nigba aisan, mu kan gbona wẹ, overheating. Bakannaa, o le jẹ àìdá rirẹ tabi fọwọkan ina (ikosan imọlẹ, awon orilede lati kan dudu yara sinu brightly tan, o si bẹ lori. N.). O yẹ ki o wa woye wipe gbogbo yi ati ni awọn wọnyi years alaisan ká aye ni yio je lewu, nfa orisirisi ku lori agbara fun o.

Dravet dídùn: Àpẹẹrẹ

Awọn ifilelẹ ti awọn manifestations of Dravet dídùn le ti wa ni Wọn, ati ifojusi ati ti ṣakopọ imulojiji. Ifojusi imulojiji ti wa ni characterized ni wipe awọn inudidun ekun, si tako wọn iṣẹlẹ, jẹ nikan ni ọkan apa ti awọn ọpọlọ. Ni awọn nla ti pathological aṣayan iṣẹ ti iṣan ni mejeji iwaju ti o jẹ a ti ṣakopọ ijagba.

Convulsions ni Dravet dídùn igba ni o wa polymorphic ni iseda. Child ninu odun kan le wa ni iriri clonic (pẹlu awọn ayipada ninu isan orin), tonic (eyi ti o wa iṣẹtọ gun isan spasm) ati ti ṣakopọ myoclonic imulojiji.

Igba nibẹ ni o wa tun ku ni awọn fọọmu ti le pọnran-sílé - ipo ninu eyi ti awọn ọmọ imoye ni ko kan tabi patapata dahun si awọn ayika. Awọn omo kekere le ẹyin ni akoko, o nwa ni ọkan ojuami, te pada, a lojiji ju tabi o kan ju pe ninu ọwọ rẹ.

Julọ igba darukọ imulojiji waye nigba titaji, bi daradara bi ninu awọn titaji ipinle (ni a ala, nwọn si gba silẹ nikan 3% ti alaisan pẹlu yi okunfa).

Bawo ni lati se agbekale isẹgun manifestations of Dravet dídùn?

Bi ofin, Dravet dídùn wa ni characterized nipasẹ o daju wipe awọn loke darukọ aisan waye ni kan awọn ọkọọkan. Onisegun iyato laarin meta pataki akoko ti aisan.

1. A jo ìwọnba akoko, pẹlu awọn ifarahan ti clonic imulojiji (sare twitch, ọkan lẹhin ti awọn miiran, lẹhin kan kukuru igba akoko ti). Bi awọn kan si tako ti itoju, bi ofin, o ti dúró awọn iwọn otutu jinde ni ọmọ, sugbon ni ojo iwaju ti won le dide ki o si ominira ti o.
2. Nyara ibinu - pẹlu awọn dide ti afonifoji myoclonic imulojiji. Wọn ti wa ni igba febrile (t. E. o da lori awọn iwọn otutu ilosoke) ati ki o waye to mọto ati awọn extremities. Fun myoclonic imulojiji da le pọnran-isansa imulojiji ati eka ifojusi imulojiji.
3. Aimi akoko ninu eyi ti awọn alailagbara ku, nigba ti ọmọ si maa wa kan pataki nipa iṣan ati ki o aisanasinwin ségesège.

Awọn ifilelẹ ti awọn ami ti àìdá myoclonic warapa ti ewe

Bi awa ti wi, ni wo ti o daju wipe awọn Dravet dídùn - kan toje arun, awọn amoye igba ni isoro ayẹwo o. Nitorina, awọn obi ni pataki lati pese deede alaye nipa awọn idagbasoke ti awọn pathological majemu ti awọn ọmọ. Ti a npè ni dídùn le wa ni fura si ba ti wa nibẹ wa o si wa awọn ẹya wọnyi:

• arun ti progressed si odun kan ti ọjọ ori;
• polymorphous imulojiji (.. ie wọn Oniruuru manifestations);
• kolu ti wa ni ko duro gbigba aṣoju anticonvulsants;
• awọn iṣẹlẹ ti imulojiji so si ilosoke ninu awọn ọmọ ara otutu;
• omo ti ṣe akiyesi idagbasoke idaduro (ẹya ara ẹrọ yi le ti wa ni kosile ni orisirisi iwọn);
• oyè ataxia aisan (raskoordinirovannosti agbeka);
• MRI eri ko ni jẹrisi niwaju arun (paapa ni ibẹrẹ ti ni arun);
• Wo - slowing ti awọn isale ilu ati multifocal lile silẹ spikes ati ki o lọra igbi.

Ni afikun si awon aisan fun awọn ọmọde pẹlu Dravet dídùn maa characterized nipa niwaju hyperactivity ati akiyesi aipe ẹjẹ.

Apesile ti idagbasoke ti Dravet dídùn

P àìdá myoclonic warapa jẹ maa n la. Gbogbo alaisan ayẹwo pẹlu Dravet dídùn woye opolo retardation, ati àbọ ti o jẹ eru. Lẹhin awọn ọjọ ori ti mẹrin alaisan nibẹ ni a onitẹsiwaju wáyé, pẹlu awọn idagbasoke ti iwa kẹtalelogun, pẹlu psychosis.

Ni anu, apaniyan ni ṣàpèjúwe pathologies jẹ tun gan ga - soke to 18%, ati awọn ti o fa awọn julọ loorekoore ijamba nigba imulojiji tabi ipo epilepticus.

Ni ibere lati din ewu pataki to gaju nigba ti ijagba ti awọn ọmọ, obi nilo kan ti o dara oye ti bi o si pese akọkọ iranlowo fun imulojiji.

Bawo ni lati pese akọkọ iranlowo fun imulojiji ṣẹlẹ nipasẹ ga awọn iwọn otutu?

Ti o ba ti ọmọ ni o ni imulojiji ni esi lati kan jinde ni iwọn otutu (eyi ti, bi o ti le ÌRÁNTÍ, yi arun jẹ ọkan ninu awọn ifilelẹ ti awọn ẹya ara ẹrọ), daju awọn wọnyi ofin:

• Dubulẹ awọn ọmọ lori alapin dada;
• pese alabapade air;
• nu awọn ọmọ ẹnu mucus;
• tan awọn ọmọ ori si ọkan ẹgbẹ;
• Na antipyretic akitiyan.

Ti o ba ti awọn ọmọ ti so ibà, ti o ni, iwaju rẹ gbona, oju rẹ flushed, ki o si akọkọ iranlowo fun imulojiji yẹ ki o wa Eleto atehinwa awọn iwọn otutu (tutu tutu compress lori iwaju, tutu si awọn armpits ati ninu awọn koto itan agbegbe, wiping awọn ara pẹlu omi ati kikan ni ipin kan ti 1 1, antipyretics).

Ti o ba ti omo lori kan lẹhin ti ga otutu ara jẹ bia, bluish ète ati Eekanna, chills, tutu ẹsẹ ati ọpẹ, awọn rubdown ati ki o tutu compresses yẹ ki o ko ṣee ṣe. Gbona lait yẹ ki o fun antipyretics, ati awọn tabulẹti "Ko si-spa" tabi "Papaverine" awọn oṣuwọn ti 1 miligiramu fun 1 kg ara àdánù fun vasodilatation.

Iranlọwọ nigbati ransogun alarun imulojiji

Ni awọn iṣẹlẹ ti a ransogun alarun ijagba pẹlu ṣakopọ clonic ati ki o tonic convulsions ti awọn ọmọ gbọdọ jẹ:

• gbe lori alapin dada;
• labẹ ori to enclose nkankan asọ, awọn ọmọ kò ja o;
• pese alabapade air gbigbemi;
• nu ẹnu ati ọfun ti mucus;
• tan rẹ ori si ọkan ẹgbẹ;
• kẹgbẹ eyikeyi nkan ti asọ sinu kan sorapo ki o si fi o laarin awọn eyin lati se saarin ahọn ati ète, bi awọn ọmọ ti a odun o le wa a ri to ohun (a sibi, a stick) lati ya rẹ eyin;
• mu ese han ẹnu foomu toweli;
• lati rii daju pe nigba ti kolu awọn ọmọ ko ni lu lori nkankan.

Ti o ba ti convulsions ya awọn fọọmu ti ipo, jẹ daju lati pe "alaisan."

Ipilẹ agbekale ti itoju ti awọn ọmọde pẹlu Dravet ká dídùn

aisan ọmọ itọju ti arun apejuwe deceleration ti wa ni dinku lati se awọn idagbasoke ti imulojiji ati awọn won ipo fọọmu.

Nigbati awọn okunfa ti itọju "Dravet dídùn" excludes awọn lilo ti opolopo mọ antiepileptic oloro: "Carbamazepine", "Finlepsin", "Phenytoin" ati "lamotrigine" niwon ti won nikan sii awọn alaisan majemu, compounding laarin awon ofm iwa imulojiji.

Ni afikun si dandan oògùn itọju, o jẹ pataki lati jẹri ni lokan awọn idena ti iba, niwon o jẹ a ipinle paapa lewu lati awọn alaisan. Lati ifesi mu ku ti ina fọwọkan ti a nṣe lati wọ gilaasi pẹlu bulu tojú tabi ọkan taped gilasi.

Dravet dídùn Oògùn Therapy

Ti o ba ti okunfa ti wa ni timo, itoju bẹrẹ pẹlu awọn ibere ti awọn oògùn "Topiramate". O ti wa ni ogun ti iwọn lilo ti 12.5 mg / ọjọ., Maa npo si 3-10 mg / kg / ọjọ. (Medicine ya lẹmeji ọjọ kan). Yi ọpa jẹ paapa wulo ni igba ibi ọmọ ṣàpèjúwe warapa han ṣakopọ imulojiji ati paroxysms ti convulsions pẹlu yi pada lati ọkan idaji ninu awọn ara si miiran (gemikonvulsiyami).

Awọn wọnyi formulations fun monotherapy - a itọsẹ ti valproic acid (ṣuga "Konvuleks", "Konvulsofin", be be lo ...) - jẹ paapa munadoko ninu pọnran-sílé ati myoclonus, ati barbituric acid ( "Phenobarbital") lo ni ṣakopọ convulsions pẹlu propensity si awọn ipo ti isiyi. Láìròtẹlẹ, ninu apere yi, ki o si woye ga ṣiṣe ti bromides.

Ti o ba wulo, lo kan apapo ti oloro. Awọn julọ munadoko ninu wọn ni a apapo ti valproate pẹlu ọna "topiramate".