Jc immunodeficiencies. Jc immunodeficiencies: itọju

Immunodeficiency - kan ti o ṣẹ ti awọn aabo awọn iṣẹ ti awọn eniyan oni, nitori awọn weakening ti awọn ma esi si pathogens ti o yatọ si iseda. Science ṣàpèjúwe nọmba kan ti pato ipo ti yi ni irú. Yi egbe ti ségesège characterized nipa pọ igbohunsafẹfẹ ati weighting papa ti arun. Malfunctions ni ajesara ninu apere yi ni nkan ṣe pẹlu a ayipada ninu awọn ti agbara tabi pipo abuda ti awọn oniwe-ẹni kọọkan irinše.

-ini ajesara

Awọn ma eto yoo kan lominu ni ipa ninu awọn deede functioning ti ara, bi ti a ti pinnu lati ri ki o run awọn antigens ti o le tabi o le penetrate lati awọn ita ayika (àkóràn) tabi wa ni a Nitori ti tumo idagbasoke ti ara ẹyin (idagbasoke laarin). Awọn aabo iṣẹ wa ni nipataki ti pese nipa aisedeedee inu ifosiwewe bi phagocytosis ati iranlowo eto. Fun awọn aláwòṣe esi ti awọn oni-idahun ipasẹ ma: awọn humoral ati cellular. Communication gba ibi nipasẹ gbogbo eto ti pataki oludoti - saitokinisi.

Ti o da lori awọn fa, ipinle ajesara ségesège wa ni pin si jc ati Atẹle immunodeficiencies.

Ohun ni kan ni jc immunodeficiency

Jc immunodeficiencies (PID) - kan ti o ṣẹ awọn ma esi nitori si jiini abawọn. Ni ọpọlọpọ igba, won ti wa ni jogun ati ki o wa aisedeedee inu oyun. PID ti wa ni julọ han ni ohun kutukutu ọjọ ori, sugbon ma ti won ko ba ayẹwo titi adolescence tabi paapa adulthood.

PID - ẹgbẹ kan ti aisedeedee inu arun, a orisirisi ti isẹgun manifestations. International sọri of Arun 36 pẹlu yẹwo ki o si to se apejuwe jc immunodeficiency ipinle, sugbon ti won ti wa ni gẹgẹ bi egbogi litireso, nibẹ ni o wa nipa 80. Awọn o daju wipe ko gbogbo arun Jiini ti a ti mọ lodidi.

Nikan awọn pupọ tiwqn ti awọn X akaşu-ni characterized nipa ni o kere mefa o yatọ si ma ese, ati nitori awọn igbohunsafẹfẹ ti iṣẹlẹ ti awọn wọnyi arun ni ọkunrin jẹ Elo ti o ga ju wipe ti odomobirin. Nibẹ jẹ ẹya arosinu ti awọn idagbasoke ti aisedeedee inu immunodeficiency le ni aetiological ipa ti initiraterain ikolu, sugbon yi nipe ti ko sibẹsibẹ a scientifically fihan.

isẹgun aworan

Awọn isẹgun manifestations of jc immunodeficiencies ni o wa bi Oniruuru bi nwọn ti ara ipinle, sibẹsibẹ, nibẹ ni ọkan wọpọ ẹya-ara - hypertrophic infective (kokoro) dídùn.

Jc immunodeficiencies, bi daradara bi Atẹle, farahan kan ifarahan lati loorekoore relapsing alaisan (tie) arun ti àkóràn etiology eyi ti o le wa ni šẹlẹ nipasẹ le pọnran-pathogens.

Arun yi ni julọ igba fara bronchopulmonary eto ati ent-ara ti. Tun igba jiya mucous tanna ati integuments, eyi ti o le farahan sepsis ati abscess. Kokoro pathogens fa anm ati sinusitis. Awọn eniyan pẹlu ma aipe, ti wa ni igba šakiyesi tete pá ati àléfọ, ki o si ma inira aati. Loorekoore ati ki o nbẹ ségesège, ati propensity to malignancy. Ma aipe ninu awọn ọmọde ni fere nigbagbogbo fa a idaduro ti opolo ati ti ara idagbasoke.

Siseto idagbasoke ti jc immunodeficiencies

Sọri ti arun ni ibamu si awọn siseto ti won idagbasoke ni julọ ti alaye ninu awọn idi iwadi ti immunodeficiency ipinle. Onisegun pin gbogbo awọn ma iseda ti ni arun sinu 4 akọkọ awọn ẹgbẹ:

- Humoral tabi B-alagbeka, eyi ti o ni Bruton ká dídùn (agammaglobulinemia lati wa ni pelu si awọn X akaşu-) aipe IgA tabi IgG, excess IgM pẹlu lapapọ immunoglobulin aipe, o rọrun ayípadà immunodeficiency, titan hypogammaglobulinemia ikoko ati awọn nọmba kan ti miiran arun ni nkan ṣe pẹlu humoral ajesara .

- T cell jc immunodeficiencies, igba ti a npe ni idapo, niwon akọkọ ségesège nigbagbogbo dà ati humoral ajesara, e.g. hypoplasia (Di George dídùn) tabi disipilasia (T-lymphopenia) Thymus.

- Immunodeficiencies ṣẹlẹ nipasẹ abawọn phagocytosis.

- Immunodeficiencies ṣẹlẹ nipasẹ ségesège ti awọn iranlowo eto.

alailagbara to ikolu

Niwon awọn fa ti immunodeficiency le jẹ kan ti o ṣẹ ti awọn orisirisi sipo
awọn ma eto, ati ifihan lati àkóràn òjíṣẹ jẹ ko kanna fun kọọkan irú. Fun apẹẹrẹ, nigbati awọn humoral arun alaisan ni prone to àkóràn ti o ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Bayi ni wọnyi microorganisms igba ti olohun resistance to egboogi. Nigba ti ni idapo immunodeficiency fọọmu le ti wa ni so si kokoro arun virus, gẹgẹ bi awọn Herpes tabi awọn elu ti wa ni o kun ni ipoduduro candidiasis. Phagocytic fọọmu ti wa ni characterized o kun nipa kanna staphylococci ati Giramu-odi kokoro arun.

Awọn itankalẹ ti jc immunodeficiencies

Immunodeficiencies, jogun, - oyimbo kan toje eda eniyan arun. Awọn igbohunsafẹfẹ ti iru ma ségesège gbọdọ wa ni akojopo pẹlu ọwọ si kọọkan pato arun nitori won itankalẹ yatọ.

Lori apapọ, nikan kan jade ti aadọta ẹgbẹrun ọmọ ikoko yoo jiya aisedeedee inu hereditary immunodeficiency. Awọn wọpọ arun ninu egbe yi ni aini ti a yan IgA. Aisedeedee inu immunodeficiency ti yi iru ti wa ni ri ni arin ti ọkan ninu awọn egbegberun finnifinni. Ati 70% ti gbogbo igba ti IgA aipe ni o wa lapapọ ikuna ti yi paati. Ni akoko kanna, diẹ ninu awọn diẹ toje eda eniyan arun ti ma iseda, jogun, o le wa ni pin ninu awọn ipin ti 1: 1,000,000.

Ti a ba ro ti isẹlẹ ti PID arun da lori awọn siseto, o ti wa ni kq gan awon ipo. B-cell jc immunodeficiencies, tabi bi nwọn ti wa siwaju sii commonly ti a npe ni, a ṣẹ ti awọn agboguntaisan, diẹ wọpọ ju awọn miran ki o si ṣe soke 50-60% ti gbogbo igba. Ni akoko kanna, T-alagbeka ati phagocytic fọọmu ayẹwo ni 10-30% ti alaisan kọọkan. Ka awọn julọ toje arun ti ma ṣẹlẹ nipasẹ abawọn ninu awọn iranlowo - 1-6%.

O yẹ ki o tun ti wa ni woye wipe awọn igbohunsafẹfẹ ti iṣẹlẹ data PID ni o wa gidigidi o yatọ ni orisirisi awọn orilẹ-ede, eyi ti o le wa ni nkan ṣe pẹlu kan jiini predisposition kan ti a ti orile-ede ẹgbẹ si kan pato DNA awọn iyipada.

okunfa ti immunodeficiency

Jc immunodeficiency ninu awọn ọmọde ni julọ igba ni ṣiṣe nipasẹ awọn untimely, nitori
o daju wipe iru kan okunfa lori awọn DISTRICT pediatrician ipele jẹ soro.

Eleyi maa àbábọrẹ ni a idaduro ni ibẹrẹ ti itoju ati awọn talaka piroginosis ti ailera. Ti o ba ti dokita da lori awọn isẹgun aworan ti awọn arun ati gbogbo igbeyewo esi daba immunodeficiency ipinle, akọkọ ohun ti o gbọdọ se - lati fi awọn ọmọ si awọn dokita-immunologist.
Ni Europe nibẹ ni Association of Immunologists, eyi ti sepo pẹlu awọn iwadi ati idagbasoke ti awọn ọna ti awọn itọju ti iru arun, eyi ti o si jiya awọn orukọ ninu awọn Edi (European Society fun immunodeficiencies). Wọn ti wa ni ṣẹda ki o si nigbagbogbo imudojuiwọn database PID arun ati fọwọsi aisan alugoridimu fun a to dekun okunfa.

Bẹrẹ okunfa nipa apejo egbogi itan. Pato ifojusi yẹ ki o wa san si nkà aspect, bi ọpọlọpọ awọn aisedeedee inu immunodeficiencies wa ni hereditary. Next, lẹhin kan ti ara ibewo ati ki o gba gbogbo isẹgun iwadi data fi awọn alakoko okunfa. Ni ojo iwaju, lati jẹrisi tabi refute awọn ilewq dokita, alaisan yẹ ki o faragba kan nipasẹ ibewo nipa ojogbon bi geneticist ati immunologist. Nikan lẹhin gbogbo awọn ti awọn loke ifọwọyi a le soro nipa isejade ti ik okunfa.

yàrá iwadi

Ti o ba ti nigba ti okunfa ti wa ni fura si jc immunodeficiency dídùn, awọn wọnyi yàrá igbeyewo ni o wa pataki lati:

- idasile ti pipe eje ka (tcnu lori awọn nọmba ti ndaabobo);

- ipinnu ti omi immunoglobulins;

- pipo isiro ti B- ati T-ndaabobo.

afikun-ẹrọ

Ni afikun si yàrá ati aisan igbeyewo, eyi ti o ti tẹlẹ a ti darukọ loke, awọn ẹni kọọkan afikun igbeyewo yoo wa ni sọtọ ni kọọkan irú. Nibẹ ni a ewu ẹgbẹ, ti o nilo lati wa ni idanwo fun HIV arun, tabi jiini kẹtalelogun. Tun dokita pese awọn seese wipe awọn bayi eda eniyan immunodeficiency 3 tabi 4 eya, labẹ eyi ti yoo ta ku lori kan alaye iwadi ti awọn alaisan nipa phagocytosis igbeyewo iṣẹ Atọka tetrazolinovym bulu ati ijerisi ẹyaapakankan fun tiwqn ti awọn iranlowo eto.

PID itọju

O ti wa ni han pe awọn pataki ailera yoo dale nipataki lati ma arun, sugbon, laanu, awọn aisedeedee inu fọọmu ko le wa ni eliminated patapata, eyi ti o le wa ko le so nipa awọn ipasẹ immunodeficiency. Da lori lọwọlọwọ egbogi idagbasoke, sayensi ti wa ni gbiyanju lati wa ona kan lati yọ awọn fa ni jiini ipele. Nítorí jina, awon akitiyan won ti ko ti aseyori, a le so pe awọn ma aipe - se wosan, majemu. Ro awọn agbekale ti gbẹyin ailera.

rirọpo ailera

Itoju ti ma aipe maa n dinku si rirọpo ailera. Bi darukọ sẹyìn, awọn ara ti awọn alaisan ni ko lagbara lati gbe awọn awọn irinše ti awọn ma, tabi significantly kekere ti won didara beere fun. Ailera ni yi yoo je kan gbígba gbigba inu tabi immunoglobulins, adayeba awọn ọja ba wa ni baje. Ọpọlọpọ igba, oloro ti wa ni a nṣakoso iṣan, sugbon ma o jẹ ṣee ṣe, ati subcutaneous ipa, lati dẹrọ awọn aye ti awọn alaisan, eyi ti ninu apere yi ko ni ni lati lekan si be ni egbogi apo.

fidipo opo igba faye gba alaisan lati ja fere deede aye: lati ko eko, ise ati ki o mu. Dajudaju, a rọ ma arun, humoral ati cellular okunfa ati awọn ibakan nilo fun awọn ifihan ti gbowolori oloro yoo ko gba laaye awọn alaisan lati ni kikun sinmi, sugbon o jẹ si tun dara ju ngbe ni a titẹ Iyẹwu.

Symptomatic itọju ati idena

Fun ni otitọ wipe eyikeyi kekere fun kan ni ilera eda eniyan kokoro tabi gbogun ti ikolu fun awọn alaisan ẹgbẹ ti jc immunodeficiency arun le jẹ buburu, o jẹ pataki lati gbe jade idena competently. Nibi wá sinu play antibacterial, antifungal ati antiviral oloro. Key oṣuwọn lati se ti o jẹ lori gbèndéke igbese, nitori awọn weakened ma ko le irewesi lati pese didara itoju.

Ni afikun, o yẹ ki o wa ranti pe awon alaisan ni o wa prone si inira, nbẹ, ati, ani buru, to tumo ipinle. Gbogbo eyi lai kan ni kikun egbogi abojuto ko le gba a eniyan lati ja a ni kikun aye.

ise abe

Nigba ti amoye pinnu wipe awọn alaisan ko ni wa ko wun sugbon lati abẹ, le wa ni ošišẹ ọra inu egungun abe. Yi ilana ti wa ni nkan ṣe pẹlu ọpọ ewu fun awọn aye ati ilera ti awọn alaisan ati ni iwa, ani ninu awọn iṣẹlẹ ti a aseyori abajade ko le nigbagbogbo yanju gbogbo awọn isoro ti na lati ẹya ma ẹjẹ. Ni rù jade iru ohun isẹ, gbogbo eto ti wa ni rọpo nipasẹ awọn olugba hematopoiesis bi pese nipa awọn olugbeowosile.

Jc immunodeficiencies ni o wa ni julọ nira isoro ti igbalode oogun, eyi ti, laanu, kò yanjú patapata. Dara piroginosis fun awon arun ti yi ni irú tun j'oba, ati awọn ti o jẹ yèkoro lailoriire, fi fun awọn daju pe won jiya okeene ọmọ. Ṣugbọn, ọpọlọpọ awọn iwa ma aipe ni ibamu pẹlu kan ni kikun aye ti o ba ti won wa ni kutukutu okunfa ati awọn lilo ti deedee ailera.