Recklinghausen arun - neurofibromatosis iru ti mo ti

Neurofibromatosis - a arun characterized nipasẹ awọn iṣẹlẹ ti èèmọ ninu ara ti awọn eniyan. Awon arun ti wa ni hereditary ati ki o fa awọn nọmba kan ti iṣẹlẹ ti o waye ni Jiini. Tilẹ nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn orisi ti neurofibromatosis, awọn article yoo wa ni kà nikan ni akọkọ ti awọn oniwe-iru - Recklinghausen ká arun, fun igba akọkọ se alaye nipa awọn sayensi ni orundun 19th. Ro awọn manifestation ti awọn arun, awọn okunfa ati awọn itọju.

Ohun ti o wa ni àpẹẹrẹ ti Recklinghausen ká arun

A eniyan na lati neurofibromatosis iru ti mo ti (NF1), tẹlẹ bi pẹlu awọn ẹjẹ, ṣugbọn awọn arun ko le sọ ara lori awọn ọdun. Neurofibromatosis (Recklinghausen ká arun) fun kọọkan eniyan j'oba ara ni awọn ọna oriṣiriṣi. Ẹkọ aisan ara wa se ni ifaragba si mejeji ọkunrin ati obirin.

Ti o ba ti alaisan ti wa ni NF1, jẹ maa n bayi aisan gẹgẹbi:

• bia kofi-awọ muna dé pẹlu dan ara;
• noncancerous èèmọ lori tabi labẹ awọn ara.

Nipa kan eni ti alaisan na lati arun ti Recklinghausen, ni won tun woye, ati awọn miiran ilera isoro. Awọn wọnyi ni:

• ga ẹjẹ titẹ;
• Te ẹhin (ìdí) tabi awọn miiran kẹtalelogun ni awọn egungun;
• ṣee ṣe opolo isoro;
• ihuwasi isoro;
• glioma ti awọn opitiki ara;
• 10% ti alaisan iriri iro tumo tanna ti agbeegbe nafu (mesenchymal èèmọ), eyi ti o le šẹlẹ nigba ti aye.

Idi ti o wa Recklinghausen arun

Bi darukọ loke, neurofibromatosis iru Mo - a hereditary arun eyi ti o waye nitori a iyipada kan ti a ti awọn pupọ, ya aworan si eda eniyan akaşu-17. Eleyi a mu abajade ninu awọn idalenu idagbasoke ti nafu àsopọ.

Die e sii ju 50% ti igba ti Recklinghausen arun (awọn fọto ti wa ni gbekalẹ ninu awọn article) ti wa ni koja lati obi to ọmọ. Sibẹsibẹ, nibẹ ni o wa igba ibi ti awọn iṣẹlẹ ti NF1 samomutatsiyami ni nkan ṣe pẹlu eda eniyan Jiini. Yi iyipada ni a npe ni sporadic.

Nibẹ ni o wa igbeyewo lati ran da awọn Recklinghausen arun ninu awọn ọmọ, ti o jẹ si tun ni inu. Sibẹsibẹ, ni ọpọlọpọ igba, arun le nikan wa ni ayẹwo lẹhin ibi.

Bawo ni Recklinghausen arun

Oogun jẹ ko sibẹsibẹ setan lati fun ohun idahun si ibeere yi - ohun doko oògùn itọju ailera ti ko sibẹsibẹ a ti ri. Ti o ba ti a alaisan ti wa ni ri Recklinghausen arun, o gbọdọ wa ni pa labẹ sunmọ egbogi abojuto. Ati ti o ba ni arun na jẹ aye-idẹruba (eyi ti o ṣẹlẹ ṣọwọn) nitori awọn iparun ti ohun eto, iṣẹ onisegun yoo wa ni Eleto ni yiyo ewu.

Recklinghausen arun amenable to abẹ nikan. Ni idi eyi, awọn tumo ni kuro, akitiyan wa ni a ṣe lati se imukuro asemase ni egungun. Ni afikun yàn oogun fun awọn itọju ti miiran ṣee ṣe ilera isoro ṣẹlẹ nipasẹ NF1. Ti o ba ti awọn ara eda eniyan ni o ni ko ọkan, ṣugbọn ọpọ èèmọ, julọ igba sọtọ radiotherapy. Didara ayewo ati ti akoko itọju lati ran awon eniyan lati gbe kan ni kikun ati deede aye.