Hemophilia ninu awọn ọmọde - aisedeedee inu ẹjẹ Ẹkọ aisan ara

Hemophilia ninu awọn ọmọde - hereditary idaejenu diathesis. Idagbasoke ti hemophilia wa ni ṣẹlẹ nipasẹ a aisedeedee inu aipe ti ẹjẹ okunfa lowo ninu awọn Ibiyi ti pilasima thromboplastin, a nkan ti nilo fun ẹjẹ dekun Collapse ni ibalokanje.

Arun waye bori ninu awọn ọkunrin. O ti wa ni zqwq lati aisan omo aarun ni ilera ọmọbinrin. Nibẹ ni o wa meta orisirisi ti yi arun.

1. Hemophilia A - awọn wọpọ fọọmu ti ni arun na. Nitori awọn ikuna ni awọn alaisan ẹjẹ antihemophilic globulin.

2. Hemophilia B wa ni ṣẹlẹ nipasẹ awọn aipe ninu ẹjẹ pilasima thromboplastin paati.

3. Pẹlu Hemophilia wa ni ṣẹlẹ nipasẹ aini ti ẹjẹ pilasima thromboplastin royi.

Bi abajade ti insufficiency ninu ẹjẹ ti ọkan ninu awọn okunfa ti wa ni disrupted rẹ coagulation. Eleyi ẹjẹ gbà ni a igbeyewo tube, a gan igba pipẹ ko ni dipọ, ati akoso eroja maa yanju si isalẹ.

Arun yi wa ni characterized nipa gematomny iru ti ẹjẹ. Awọn ifilelẹ ti awọn ẹdun ti alaisan - a ẹjẹ ifarahan, eyi ti o j'oba ara pẹlu awọn akọkọ ọdun ti aye. Ninu awọn itan ti hemophilia ninu awọn ọmọde j'oba okun ẹjẹ, hematoma ni ibi, pẹ ẹjẹ teething, ara ọgbẹ. Nigbamii han wiwu ati tenderness ti awọn isẹpo pẹlu kekere nosi. Agbalagba igba dagbasoke irora ni ibigbogbo ẹjẹ ni subcutaneous àsopọ, isan hematoma. Kere ẹjẹ ọgbẹ pẹlu itemole egbegbe. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe awọn aito ti pilasima thromboplastin sile aiṣedeede nipasẹ a significant Tu ti àsopọ.

Šakiyesi ẹjẹ ti mucous tanna ni ẹnu, imu, nipa ikun, Àrùn, bronchus. Owun to le cerebral ni isun ẹjẹ tabi meninges. Deruba awọn alaisan ká aye retroperitoneal hematoma, ẹjẹ ni root ti awọn ahọn, awọn ọrun, awọn ọfun. Àìdá ọpọ ẹjẹ le fa eyikeyi egbogi ifọwọyi, e.g., yiyọ ti a ehin, awọn orisirisi abẹrẹ, ati paapa abẹ. A ẹya-ara ti idaejenu dídùn ni irú ti ibaje ni kekere ohun èlò nigbamii iṣẹlẹ ti ẹjẹ. O le dagbasoke laarin kan diẹ wakati lẹhin ti awọn ipalara.

Aṣoju aisan ti o waye ninu awọn ọmọde hemophilia ti wa ni ẹjẹ sinu isẹpo, ti a npe hemarthroses. Julọ igba dagbasoke hemarthrosises orokun ati igbonwo isẹpo. Wọn ti wa ni gan irora, de pelu a jinde ni iwọn otutu. Tun hemarthrosises ja si awọn idagbasoke ti contractures.

Hemophilia - kan pataki ẹjẹ arun. Paapa àìdá hemophilia ninu awọn ọmọde ati awon odo. Ni awọn ti o ti kọja, julọ alaisan kú lati ẹjẹ tabi ni isun ẹjẹ ni ara ti titi ti ọjọ ori ti ogún. Ilolu ti arun ni àìdá ẹjẹ ati awọn egbo ti awọn isẹpo - hemarthrosis ati contractures sese ni hemarthrosis.

Ti o ba ti ayẹwo pẹlu hemophilia, itoju yẹ ki o wa ti gbe jade pẹlu awọn akọkọ osu ti aye ti awọn alaisan. Awọn ifilelẹ ti awọn ọna ti itoju ti ẹjẹ jẹ ẹya amojuto ni rirọpo ailera. Fun hemophilia itọju lilo ẹjẹ awọn ọja, ninu eyi ti ẹjẹ coagulation okunfa ti wa ni a ni ipamọ fun gun ju alabapade ẹjẹ. Yi antihemophilic pilasima, cryoprecipitate tabi ẹjẹ didi ifosiwewe koju. Ni igba miran àìdá, ma lo taara ẹjẹ transfusion lati kan olugbeowosile. Ni hemophilia B ati C ti wa ni ti a nṣakoso abinibi pilasima ati ki o gbẹ, bi daradara bi eka igbaradi, ti o ni awọn orisirisi awọn ẹjẹ didi ifosiwewe. Lati miiran haemostatic òjíṣẹ lo aminocaproic acid ati fibrinogen. Hemophilia itọju idilọwọ awọn idagbasoke ti ilolu ti arun, significantly se awọn didara ati iye ti aye ti awọn alaisan.