Ohun ti o jẹ dídùn of Klippel-Trenaunay-Weber?

Bi o mọ, ibi abawọn ti wa ni kọja lori atilẹba lati awọn obi tabi dide lati ṣẹ embryogenesis. Asemase le ti wa ni ti ipilẹṣẹ lati eyikeyi seeli tabi eto ara eniyan. Ọpọlọpọ igba ti won ti wa ni ri lẹsẹkẹsẹ lẹhin ibi, sugbon ma farahan ara wọn Elo nigbamii. An apẹẹrẹ ni a aisedeedee inu anomaly dídùn, Klippel-Trenaunay-Weber. Arun ntokasi si a Ẹkọ aisan ara ti awọn ti iṣan eto, o ni ipa lori o kun awọn kekere ọwọ ti isan ara re.

Ni idakeji si ọpọlọpọ awọn miiran aisedeedee inu asemase, Klippel-Trenaunay-Weber dídùn le ni a ọjo piroginosis fun aye. O ti wa ni waye nipa ti akoko ise itọju ti ni arun na.

Ẹkọ aisan ara: dídùn, Klippel-Trenaunay-Weber - ohun ti o jẹ?

Arun ti a mo niwon awọn tete 20 orundun, nigbati ti o ti akọkọ ṣàpèjúwe nipa meji sayensi - ati Klippel Trenaunay. Lẹyìn náà, Dr. Weber kun tẹlẹ ní alaye nipa arun yi. O ti wa ni mo ti ni arun ni o ni orúkọ mìíràn - osteogipertrofichesky ṣiṣọn nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber ri o kun ninu awọn ọkunrin olugbe. Ni akoko, alaye nipa awọn root fa ti ni arun ati awọn oniwe-Imon Arun ni ko to. Awọn ifilelẹ ti awọn aami aisan ti awọn Ẹkọ aisan ara wa ni sanlalu "Moles" (nevi) lori ese, ti o yatọ opin kekere ọwọ ti varicosity. Pelu awọn tete idagbasoke ti isẹgun àmi ati idibajẹ ti awọn egbo, ni awọn igba miiran, awọn saa ni treatable. Eleyi anfani ti waye ọpẹ si farahan ti titun ni awọn aaye ti ti iṣan abẹ imuposi.

Awọn okunfa ti awọn isoro

Niwon awọn arun ti a se apejuwe jo laipe (nipa 100 odun seyin), nibẹ ni Lọwọlọwọ kò gbẹkẹle alaye nipa awọn oniwe-etiology. Ṣugbọn, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn imo, gẹgẹ bi eyi ti sese Klippel-Trenaunay-Weber dídùn. Awọn okunfa ti arun ni nkan ṣe pẹlu ebi itan. O ti wa ni gbọye wipe awọn ifilelẹ ti awọn etiological ifosiwewe ni awọn pupọ iyipada. Ni ibamu si miran yii, awọn fa ti arun wa da ni o ṣẹ ti embryogenesis ni ibẹrẹ oyun. Labẹ awọn ipa ti ayika ifosiwewe (kemikali oloro, psycho-ẹdun wahala, ifihan si Ìtọjú) waye aplasia ṣiṣọn eto. Awọn oniwe-underdevelopment ti wa ni tun ni nkan ṣe pẹlu àkóràn òjíṣẹ. Ni ibamu si yi yii, awọn fa ti arun wa ni kokoro arun tabi awọn virus idẹkùn ni iya body nigba oyun.

Awọn isẹgun aworan ti awọn arun

Ni igba akọkọ ti manifestations ti awọn dídùn Klippel-Trenaunay-Weber tẹlẹ ti ṣe akiyesi ni awọn omo tuntun akoko. Ni toje igba miran, won han nigbamii - ni ewe. Classic àpẹẹrẹ ti awọn arun ni o wa awọn wọnyi aisan:

1. Angioma - Spider to muna. Ọpọlọpọ igba, ti won wa o si wa lori ọkan ẹsẹ ati ki o bo kan ti o tobi agbegbe. Angiomas awọ le yato lati imọlẹ to dudu eleyi ti. Labẹ awọn ipa ti ara ifosiwewe (edekoyede, ikolu) ara ni "birthmarks" ti awọn iṣọrọ ti bajẹ, nibẹ ni ẹjẹ.
2. Varicose iṣọn ti awọn ese ti awọn dada. Isẹgun manifestations ti yi kikọ - tortuosity, thickening, pọ morbidity ati ohun-elo ti isalẹ ọwọ.
3. Hypertrophy ti awọn tókàn ẹsẹ. Nitori awọn ipalara ti jin iṣọn ati awọn won afikun ọwọ ti posi ni opin. Ni awọn igba miiran, awọn ilana ti awọn egungun ati awọn eto jẹ lori. Ki o si awọn tókàn ẹsẹ le jẹ gun ju ni ilera ọwọ.

Ma ọkan ninu awọn hallmarks ti arun ti ko ba fi tabi externally (e.g., varicose Egbò iṣọn). Ni awọn igba miiran, awọn Ẹkọ aisan ara progresses nyara, ati awọn ijatil ti ere lati extremities to mọto ati oke ara.

àyẹwò

Fura Klippel-Trenaunay-Weber dídùn jẹ ṣee ṣe nipa sanlalu Angioma. Yi aisan han akọkọ. Nigbamii darapo nipa varicose iṣọn ati hypertrophy ti awọn ọwọ ti. Awọn ti iwa ẹya-ara ti yi arun - ọkan-apa ijatil. Ti o ba ti o ba fura a arun ti gbe jade yàrá ati repo àyẹwò. First ošišẹ ti olutirasandi ati àyẹwò olutirasandi ti isalẹ ẹsẹ. A ẹya-ara ti yi dídùn ni aini ti ibamu laarin ṣiṣọn titẹ ati aisan okan aṣayan iṣẹ-ṣiṣe. Yi ti iwa ti wa ni reflected nipa kan ni ila gbooro nigba venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: awọn itọju ti arun

Imukuro ti ni arun da lori ìyí ti iparun ti jin isan ara re. Pẹlu kan significant didiku ti awọn fori wa ni ošišẹ ti. Ti o ba ti awọn ifilelẹ ti awọn Vienna lù kan ti o tobi agbegbe, awọn ha ṣe sintetiki ohun elo ti ise abe. Bi ohun afikun itọju loo sclerotherapy (oloro "Trombovar", "Wayne Fibro"), wọ funmorawon abotele. Tun nilo kan ibakan gbigba ti anticoagulants (oogun "Warfarin"). Ni awọn igba miiran, ti iṣan abẹ le wa ni ošišẹ pẹlu kan lesa.